帕金森病的诊断与鉴别诊断帕金森病 (PD)由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,又称为震颤麻痹(Shaking palsy)
临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病
1、帕金森病的病因尚未清楚1
3 发病机制:目前认为自由基生成、氧化反应增强、 谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素,导致黑质DA 神经元细胞变性,其中线粒体功能异常起主导作用
应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法
研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常, 会导致易患性,在毒物等因素的作用下,黑质复合物Ⅰ活性艿接跋欤贾律窬赴湫浴⑺劳觥R虼
大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在 PD 发病中起主要作用
鉴别诊断:肌炎型炎性假瘤:典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗,上直肌和内直肌最易受累,眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失
动静脉瘘(主要为颈动脉海绵窦瘘):常有多条眼外肌增粗,眼上静脉增粗,增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显,一般容易鉴别,如在CT 上鉴别困难,可行DSA 确诊
转移瘤:眼外肌有时可发生转移瘤,表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内,如果表现不典型,鉴别困难,可行活检鉴别
淋巴瘤: 眼外肌肌腹和肌腱均受累,一般上直肌或提上睑肌较易受累,此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别,活检有助于鉴别
【影像学】CT 和 MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌,但在 MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面,显示上直肌和下直肌优于CT ,而且根据MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期,对于选择治疗方法帮助更大
2 、帕金森病的特异性病理指标-路易氏体主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离;细胞内出现玻璃体样同心样包涵体(Lewy 小体)(见图1);包涵体也