间质性肺病临床途径()一、间质性肺病临床途径原则住院流程（一）合用对象第一诊疗为间质性肺病(ICD-10：J84.900)。（二）诊疗根据病变重要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周边组织的一组疾病。临床症状、胸部影像学、肺功效和肺部病理生理变化类似，含有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像体现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功效障碍及弥散功效下降；（4）组织病理特性为肺间质炎症和纤维化体现。间质性肺病种类繁多，涉及：（1）环境、职业有关的间质性肺病；（2）药品、治疗有关的间质性肺病；（3）肺感染有关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病有关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病有关的间质性肺病；（6）肝病、肠道有关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其它病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。根据《特发性肺纤维化诊疗和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,,183;788-824），特发性肺纤维化诊疗原则以下（1）除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药品性肺损害等。（2）未行外科肺活检的患者，HRCT 体现为 UIP 型。（3）行外科肺活检的患者，结合 HRCT 和外科肺活检符合特定的类型。（三）选择治疗方案的根据根据《特发性肺纤维化诊疗和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,,183;788-824），特发性肺纤维化诊疗原则以下。1. 非药品治疗1）. 戒烟：对于吸烟者，应劝导和协助患者戒烟。2）. 氧疗：对于有低氧血症者，能够予以持续吸氧。3）. 机械通气：IPF 伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分 IPF 患者的缺氧，延长生存时间。医师综合 IPF 患者的病情和耐受状况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。4）. 肺康复：肺康复的内容涉及呼吸生理治疗，肌肉训练（全身性运动和呼吸肌锻炼），营养支持，精神治疗和教育。5）. 肺移植：IPF 患者接受肺移植能够提高生存率，改善生活质量，5 年生存率达 50%-56%。2. 药品治疗1）.推荐酌情使用药品① 尼 达 尼 布 ： 能 够 明 显 地 延 缓 用 力 呼 气 肺 活 量（FVC...
