肿瘤的由来来源于胃肠道原始间叶组织
卡哈尔间质细胞(interstitialcellsofCajal,ICC)部分可伴有平滑肌和/或神经鞘细胞的不完全分化
临床表现发病年龄:GIST多见于中年及老年,40岁以前少见,发病部位:胃:60%~70%小肠:20%~30%肠外(肠系膜、网膜和腹膜后):小于10%临床表现与肿瘤大小、发生部位有关
肿瘤较小者(小于2cm)常无症状,往往在癌症普查和其它手术时无意中发现
最常见的临床症状是中上腹不适和腹部肿块(50%~70%)以及便血(20%~50%)
小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻
这些症状均无特异性
病理特点大体:呈膨胀生长,边界清楚,有假包膜,多为孤立性圆形或椭圆形肿块,偶尔呈分叶状多发性
表面:光滑
内部:切面呈灰白色,可有出血、坏死、囊变等
CT表现多表现为与胃肠道关系密切的肿块多数边界清晰、光整,极少数较大的肿块对周围组织有轻度浸润,表现为肿块边界与邻近结构界限模糊增强扫描可见肿瘤血供丰富,多数静脉期强化高于动脉期内部囊变坏死表现为低密度及不强化MSCT表现CT分型:腔内型(粘膜下型)腔外型肌壁间型(混合型)胃肠道外型腔内型(腔内型(粘膜下型粘膜下型):):具有粘膜下肿瘤生长的特点,多数具有粘膜下肿瘤生长的特点,多数为圆形或类圆形,边缘光滑向腔内隆起性肿为圆形或类圆形,边缘光滑向腔内隆起性肿块
腔外型:腔外型:肿瘤向管腔外生长,肿瘤向管腔外生长,CTCT表现胃肠道表现胃肠道轮廓外的软组织肿块影,但肿块与胃肠壁关系轮廓外的软组织肿块影,但肿块与胃肠壁关系紧密紧密
肌壁间型(混合型):肌壁间型(混合型):肿瘤同时向腔内外生长突出,肿块部肿瘤同时向腔内外生长突出,肿块部分位于腔内,部分位于腔外
分位于腔内,部分位于腔外
胃肠道外型:胃肠道外型:肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其肿瘤