新生儿溶血病新生儿溶血病•新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn,HDN)系母婴血型不合引起的同种免疫性溶血。•以ABO血型不合最常见,其次为Rh血型不合。ABO溶血病主要见于母为0型,子为A或B型。因自然界广泛存在A或B型抗原物质,故可第一胎发病。新生儿溶血病•Rh溶血病主要见于母为Rh阴性,子为Rh阳性。•Rh血型有6种抗原(C、c、D、d、E、e),其中以D抗原性最强,其次为E。本病除因孕母曾接受过Rh血型不合的血液制品输注外,一般不发生于第一胎,且一旦发生,病情随胎次而加重。【诊断】•(一)临床表现•1.病史：母既往有异常妊娠史，如原因不明的死胎、死产、水肿胎儿等。母血型为0型，父为A型、B型或AB型;或母Rh阴性，父为Rh阳性。曾有重症高胆红素血症或诊断为新生儿溶血病的患儿及母子血型不合等病史。【诊断】•2.临床症状轻重与溶血程度有关，一般Rh血型不合较ABO血型不合为重。•(1)黄疸:Rh溶血病多在24h内出现,而ABO溶血病者多在第2-3天出现,且黄疸迅速加重。一般间接胆红素增高为主,少数严重者亦可结合胆红素增高,表现为“胆汁淤积综合征”。【诊断】•(2)贫血:程度不一。重症Rh溶血病,出生时即可有严重贫血、胎儿水肿或伴心力衰竭。ABO溶血病一般无贫血或程度较轻。•(3)肝脾大:Rh溶血病患儿多有不同程度肝脾大,ABO溶血病患儿则不明显。【诊断】•(4)胆红素脑病:是新生儿溶血病的最严重并发症,早产儿更易发生,多于生后1周内发生,最早可于生后1~2天内出现神经症状,临床分为4期:•1)警告期:嗜睡,反应低下,吸吮无力,拥抱反射减弱、消失,肌张力减低。持续12~24小时。•2)痉挛期:肌张力增高,角弓反张,前囟隆起,呕吐,惊厥,常有发热。如不及时治疗,1/3~1/2患儿死亡。持续12~48小时。•3)恢复期:吸吮力及对外界反应逐渐恢复,随后呼吸好转,肌张力恢复正常。此期持续约2周。•4)后遗症期:常出现手足徐动症、高频听力障碍、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良及脑瘫等后遗症。(二)实验室检查•1.产前检查:常规检测母血型,若母为0型或Rh阴性时应检查父血型,血型不合者于妊娠12~16周,28~32周和36周时检查母血抗体,如滴度增高,进一步检测羊水胆红素浓度，增高即可确诊。•胎儿水肿及并发腹水时B型超声波检查可协助诊断。2.产后检查•(1)血常规:血红蛋白下降,网织红细胞增高,有核红细胞增多,球形红细胞增多(见于ABO溶血)。•(2)查血型:母子血型不合(ABO及Rh血型)。•(3)血清胆红素:主要为间接胆红素增高,重症者亦偶有直接胆红素增高。•(4)免疫学检查:生后3-7天内取血清行溶血3项试验,改良Coombs或抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊,游离抗体试验阳性不能作为确诊依据。Rh溶血病患儿改良Coombs试验往往为阳性而ABO溶血病患儿常为阴性或弱阳性。【治疗】•(一)产前治疗•1.孕妇血中Rh抗体1:64时应考虑血浆置换术,以清除Rh血型抗体。•2.胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L而肺未成熟者可行宫内输血。•3.孕妇分娩前1~2周口服苯巴比妥60mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸酶的产生。•4.羊水中胆红素明显增高,且卵磷脂与鞘磷脂(L/S)之比大于2者可考虑提前分娩,以免进一步发展为胎儿水肿或死胎。(二)新生儿治疗•1.光疗:是目前应用最多而安全有效的措施,通过光照使皮肤2毫米深度的胆红素氧化为无毒水溶性产物从胆汁及尿中排出。•(1)光疗指针:①黄疸高峰期足月儿总胆红素>205μmol/L(12mg/dl),早产儿>171μmol/L(10mg/dl);②已确诊新生儿溶血病,一旦出现黄疸即可光疗;③极低和超低出生体重儿应适当降低光疗标准。光疗•(2)一般采用蓝光照射,日光灯也有较好疗效,通常用20瓦灯管，总亮度为160~320瓦,管间距离2.5cm,灯管与病儿距离35cm。•双面光管优于单面光管，照射时间为24~48h,必要时可连续数天。•光疗期间应监测血清胆红素水平。光疗•(3)注意事项：①照射时患儿应裸体,为避免灯光损伤视网膜及生殖器，应用黑布遮盖双眼及小块尿布遮盖生殖器;②为避免青铜症，直接胆红素>68.4μmol/L(4mg/dl)时不予光疗。•(4)副作用：发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏及血小板减少等，一般停止光疗后均可自愈。2.药物治疗•(1)肝酶诱导剂:常用苯巴比妥。用法:每日5mg/kg,分2-3次口服。因该药产生作用较慢,黄疸发生后应用...
