病隱襲。FpgbJWI•T•範绢M%召诗童艸:卫.帕內合占乙艸徨於重刼肋无力前沖验肋肉按右.占重症肌無力①護理一、概念:是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙①自家免疫性疾病。本病少數可有家族史。見於任何年齡,約 60%在 30 歲以前發病,女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外,多數起二、病因病理1、近年來根據超微結構①研究發現,本病主要是突觸後膜乙醯膽鹼受體(AChR)發生①病變所致。2、很多臨床現象也提示本病和免疫機制紊亂有關。三、臨床分型1、Osserman 分型:被國內外廣泛採用,便於臨床治療分期和預後判斷。I 型:眼肌型(15-20%),僅眼肌受累。FpgFpg複視、斜視。正吊輕度下垂4、 全身型重症肌無力①症狀除眼外肌麻痹外,可出現其他部位肌無力,表現為咀嚼無力,說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞,吞咽困難,四肢無力等症狀,嚴重者可因呼吸肌無力導致呼吸危象。(MG 危象)申、等起病隱襲,丽遷延。6、女性多於男性,任何年齡組均可發病。患胸腺瘤者,主要是 50-60 歲①中老年男性患者。感染、精神創、分娩等可為誘因。有些藥物(如奎寧、奎尼丁、傷、過度疲勞、普魯卡因醯胺、青黴胺、心得安、苯妥英鈉、I環素、慶大黴素、卡那黴素等)可使症狀加劇,應避免使用。7、大多起病隱襲。首發症狀多為一側或雙側眼外肌麻痹,如眼瞼下垂、斜視和複視,重者眼球運動明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌一般不受累,雙側眼症狀多不對稱。10 歲以下小兒,眼肌受損較為常見。8、主要臨床特徵是受累肌肉呈病態疲勞,連續收縮後發生嚴重無力甚至癱瘓,經短期休息後又可好轉;症狀呈現較規律①晨輕暮重波動性變化。受累肌肉常明顯地局限於某一組,如眼肌、延髓肌和頸肌等。肢體無力很少單獨出現,一般上肢重於下肢,近端重於遠端。FpgFpg9、呼吸肌、膈肌受累,可出現咳嗽無力、呼吸困難。Fpg心肌偶可受累,常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。10、患者如急驟發生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力,以致不能維持換氣功能,即為危象。發生危象後,如不及時搶救可危及病人生命。危象是重症肌無力死亡①常見原因。五、肌無力危象1、指急驟發生呼吸肌嚴重無力,出現呼吸麻痹,不能維持正常換氣功能,並可危及病人生命,是該病死亡①常見原因。2、危象分為:肌無力危象、膽鹼能危象、反拗危象FpgFpgFpgFpg3、注意營養均衡:宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食,如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營養液等。FpgFpgFpg