DNETDNET的影像诊断的影像诊断概述概述罕见的中枢神经系统良性肿瘤；罕见的中枢神经系统良性肿瘤；国内报道较少；国内报道较少；19881988年年Daumas-DuportDaumas-Duport等首次报道了一等首次报道了一组具有一定病理学特点、可手术治愈的神组具有一定病理学特点、可手术治愈的神经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良经上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（性神经上皮肿瘤（DNETDNET）；）；19931993年年WHOWHO脑肿瘤分类归类于神经元及脑肿瘤分类归类于神经元及混合性神经元混合性神经元--神经元胶质细胞起源肿瘤，神经元胶质细胞起源肿瘤，WHOIWHOI级。级。发病机理目前仍不清楚；发病机理目前仍不清楚；Daumas-DuportDaumas-Duport等假设可能来源于次级等假设可能来源于次级生发层；生发层；生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提示可能为胚胎发育不良的一种类型。示可能为胚胎发育不良的一种类型。（一）病理（一）病理肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近大脑皮层膨胀。大脑皮层膨胀。组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分（特异性胶质神经元成分（specificglioneuronalspecificglioneuronalelementelement，，SGNESGNE）：为其特征性病理改变，由）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。Daumas-DuportDaumas-Duport据组织学特点分为：单据组织学特点分为：单纯型、复杂型和非特异型；纯型、复杂型和非特异型；–单纯型仅含有单纯型仅含有SGNESGNE；；–复杂型除复杂型除SGNESGNE之外，还有局灶性皮层发育不之外，还有局灶性皮层发育不良、胶质结节和多结节样构造等；良、胶质结节和多结节样构造等；–非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像学表现，但组织学上不含有学表现，但组织学上不含有SGNESGNE。。（二）临床特征（二）临床特征多见于儿童和青少年；多见于儿童和青少年；多于多于2020岁之前发病；岁之前发病；多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷；能缺陷；经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后好。好。影像表现影像表现DNETDNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，多位于幕上表浅部位，颞叶最常见，占占62~80%62~80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。，其次为额叶、顶叶和枕叶。CTCT：局灶性低密度肿物。：局灶性低密度肿物。–部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现；部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现；–少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、变薄。变薄。瘤内钙化及出血少见。瘤内钙化及出血少见。MRIMRI：病变边界清楚，：病变边界清楚，T1T1呈低信号或低、呈低信号或低、等混杂信号，等混杂信号，T2T2显著高信号。显著高信号。信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。液样物质聚集的程度。病变一般无明显的占位效应和周围水肿。病变一般无明显的占位效应和周围水肿。增强：多样，多无明显强化，少数呈结节增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。样或点状强化。其特征性影像学表现观点不一：其特征性影像学表现观点不一：KuroiwaKuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表等认为瘤内多结节状或脑回状表现有助于诊断；现有助于诊断；FernandezFernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内等认为肿...
