hunt综合征(耳带状疱疹)w2021hunt综合征的定义亨特综合征即耳带状疱疹,是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状;主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面瘫,伴有听力和平衡障碍,故又称为膝状神经节综合征。占周围性面瘫的12%。hunt综合征的病因水痘一带状疱疹病毒(varicella-zostervirus,VZV),为亲神经性病毒,主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。它是一种DNA病毒。VZV可经飞沫和(或)接触传播,原发感染主要引起水痘。残余的VZV可沿感觉神经轴突逆行,或经感染的T细胞与神经元细胞的融合,转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏,当机体抵抗力降低时,VZV特异性细胞免疫下降,潜伏的病毒被激活,大量复制,通过感觉神经轴突转移到皮肤,穿透表皮,引起带状疱疹诱因高龄、细胞免疫缺陷、遗传易感性、机械性创伤、系统性疾病(如糖尿病、肾脏病、发热、高血压等)、近期精神压力大、劳累等是常见诱因。女性发生带状疱疹风险高于男性临床表现前驱症状全身不适、低热、咽部不适、头痛、食欲不振等。特征性改变为:周围性面瘫伴耳部疱疹出现。起病时常有剧烈耳痛。临床表现--疾病演变过程1、耳痛及神经痛:首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛,烧灼样疼痛。可放射至咽部及面部。少数神经痛可持续数月甚至数年。2、出现疱疹:耳甲腔及其周围出现充血伴簇状疱疹,严重时疱疹破溃有黄色渗液,有时外耳道及鼓膜亦被侵及。部分患者疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。临床表现--疾病演变过程3、出现面瘫:疱疹出现后不久(1-10天),出现同侧周围性面瘫。初期常为非完全性面瘫,但数天至3周内逐渐加重而成完全性面瘫。4、侵犯前庭神经、耳蜗神经、三叉神经,出现同侧剧痛、眩晕、耳聋。5、极少数合并第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经瘫痪症状和体征。临床表现听力受损症状一般表现为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。前庭功能受损症状表现为轻中度眩晕、平衡障碍,感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。颅神经受累的其他症状合并颅神经症状的患者较贝尔面瘫者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累(占10%~15%的患者),则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外,还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。临床分型分三型:I型:仅有耳部疱疹。II型:耳部疱疹伴周围性面瘫。III型:耳部疱疹+周围性面瘫+听力及前庭功能障碍。hunt综合征的诊断当患者有机体免疫能力低下,发病前1~2周有上感史,出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹,和或发生同侧面瘫,并且在2~3周内逐渐加重,同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感,血清VZA抗体阳性,耳带状疱疹的诊断即可成立。鉴别诊断:一、贝尔面瘫(BellPalsy)无耳部疱疹史,耳部不甚剧痛,无发热等全身不适,不伴前庭及耳蜗症状。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈,需要询问有无疱疹病史。贝尔面瘫愈后相对较好(约70%-80%患者面神经功能可完全恢复鉴别诊断疱疹顿挫性面瘫(zostersineherpeteZSH)ZSH也叫做不典型疱疹性面瘫,同亨特综合征一样,是由水痘带状疱疹病毒引起的急性周围性面瘫。常伴随耳、咽及头颈部疼痛,眩晕、听力下降等症状,但不伴有典型耳部疱疹的出现。ZSH可见于任何发病年龄,也有报道其多见于青壮年。发病在性别间无明显差异。它是一种常见病,因为耳部没有疱疹而常常被误诊为贝尔面瘫鉴别诊断与中枢性面瘫鉴别辅助检查实验室检查血液中可见淋巴细胞增多;脑脊液亦可见淋巴细胞增多,蛋白轻度至中度升高。PCR检测显示疱疹病毒感染的患者单核细胞中VZV抗体滴度水平升高及DNA阳性反应,早期检测具有较高敏感性和特异性。辅助检查影像学检查MRI平扫多见面神经形态及信号异常,...