白塞氏综合征VIP免费

白塞氏综合征•白塞氏综合征（Behcet’ssyndrome）亦称眼、口、生殖器综合征。•1937年最先由Behcet氏提出，本病是以眼、口腔、生殖器症状为主的广泛性全身性疾病，具有慢性、进行性、反复性的特点。•多见于20～30岁的青壮年，男性多于女性。世界各地均有报告，以地中海盆地、中东、日本发病率最高。•1972年日本全国流行病学调查约有8000名患者，患病率为62.7/100万。表现为疱疹性口炎、外生殖器溃疡和视网膜炎。并常伴有结节性红斑、血栓性静脉炎等皮肤症状。•中医学的“狐惑”与之相类似。病因病理中医的病因病机西医的病因病理一、西医的病因病理•本病的病因病理尚不清楚。(不在介绍）•有病毒、自体免疫和纤维蛋白溶解活性缺陷等学说，也有人认为是过敏或结缔组织病变所致。（一）、病毒学说•Behcet氏本人曾从患者的玻璃体、视网膜下腔渗出液、血液、尿液中分离出病毒。•1945年曾有作者用本病患者的脑脊液注射到兔子的脊髓鞘内，引起了脑炎、视神经炎、眼色素层炎、角膜和结膜炎。•1953年另有作者从一患者的眼睛、血、尿中培养出病毒，将此病毒注射到小鼠的脊髓鞘内，引起了脑炎。•1957年Evans氏等也从死者的眼部、脑组织中分离出病毒。间接支持病毒学说的是病情加剧期间神经氨基酸含量增高。也有人发现脑组织学变化与病毒性疾病中所见相似。•塞扎（Sezer）氏曾于发病3周内患者的血液和尿中分离出病毒，但另外许多作者得到阴性结果。•莫他达(mortada)等1964年从高热患者的血、口腔、阴囊溃疡分泌物和前房积脓中发现和分离出病毒。因此认为病毒感染与本病有关。(二）自体免疫学说a、随着免疫学研究的进展，许多学者注意到本病的发病与免疫机制紊乱有关。b、有人曾报告40例眼、口、生殖器综合征的患者中，发现17例有抗口腔粘膜的循环抗体，同时发现本病活动阶段血清丙种球蛋白和粘蛋白水平增高。c、也有人发现患者血中存有较高滴度的抗粘膜、皮肤组织的自身抗体，而此抗体又能和眼、口、生殖器皮肤粘膜发生特异性的自身性抗原抗体反应，破坏了的组织，可重新游离抗原，形成反复发作的恶性循环，于是广泛侵犯全身许多组织。用荧光抗体法能证明病变组织部位有结合的球蛋白，也是这种自身免疫学说的证据，又用病变好发部位的粘膜提取和肠道常驻菌（大肠杆菌）的菌体成分做成复合抗原，对家兔做长期致敏操作，可引起动物罹患与本病相象的病征。（二）自体免疫学说d、最近发现患者血中有抗口腔粘膜及抗动脉壁抗体等，支持与自体免疫有关。但也有作者指出，这些抗体不仅可见于本病中，也可见于复发性口腔溃疡的患者中，且在抗体滴定度和疾病活动度之间无明显关系。（三）纤维蛋白溶解活性缺陷学说•在本病的大多数病例中，特别是在疾病活动期间，常见有高纤维蛋白原血症，静脉内皮组织可能有纤维蛋白溶解活化剂，在处理这种并发症中，增加纤维蛋白溶解制剂可能有一定意义。（四）其他学说•本病的病因方面尚有胶原病学说、细菌感染学说及维生素缺乏学说等。•本病的病理改变，有认为主要是累及以血管结缔组织为主的间胚层组织。也有报道通过尸检发现主要病变为小血管周围细胞浸润、软化坏死、脱髓鞘、神经胶瘤病，以小血管炎和血管周围炎为多见。二、中医的病因病机1、《金匮要略.百合狐惑阴阳病症治》：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐。不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤乍黑乍白。”其中尤以咽喉及前后阴蚀烂为主证，患者精神恍惚，惑乱狐疑而得名。2、后人有认为此与现代医学所谓之白塞氏综合征有相似之处。3、结合白塞氏综合征的临床特征，中医认为其主要病因病机，多因湿邪浸淫、热毒遏郁或寒凝血瘀、肝肾阴虚等因素所致。临床诊断辨病辨证症状与体征实验室及其他检查辨病要点阴虚热毒证湿热下注证寒凝血瘀证肝肾阴虚证辨病症状与体征实验室及其他检查辨病要点（一）症状与体征1、复发性口腔溃疡常为本病的早期表现。初为红色丘疹，迅速发展为圆形或卵圆形疼痛性小溃疡。直径2～3mm或更大，边界清楚，上覆黄白色脓苔，周围绕有红晕。大多数溃疡约于10天左右愈合，不留瘢痕。但有的溃疡互相融合为单一的大溃疡而形成瘢痕。...