胆道闭锁患儿的护理宝宝从出生后几天开始皮肤开始发黄,而且大便的颜色越来越白,宝宝是怎么回事了呢
什么是先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应征
病因:目前胆道闭锁的发病原因及其机制尚未完全明确,现有的研究主要集中于以下方面:1
分子生物学因素2
胚胎学因素3
分子生物学说:(1)分子遗传学:可能与遗传因素有关(2)表达遗传学:可能与miRNA的表达异常有关(3)基因突变:在可能与inv基因的突变有关2
胚胎因素学说胆道闭锁的发生可能与肝门部肝内胆管重塑失败有关,胚胎时期多种因素如感染、药物、毒物均可干扰胆管板重塑,导致胆管板畸形
病毒药物毒物3
病毒感染/免疫应答因素(1)病毒感染:围生期病毒感染引发的炎症反应导致胆道闭锁发生,可能与巨细胞病毒和轮状病毒感染有关
(2)免疫应答:病毒感染后引发的免疫反应造成胆管损伤在胆道闭锁的发生中起重要作用
临床表现:1、黄疸婴儿多为足月产,在出生后1~2周时往往被视为正常婴儿,大多无异常,黄疸在2~3周逐渐显露,持续不退,呈进行性加重,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜也显著发黄,甚至晚期泪液及唾液也成黄色
临床表现:2、陶土色大便刚出生时大便颜色一般是正常的,逐渐变成棕黄、淡黄、米色,以后成为无胆汁样的陶土灰白色
单在病程晚期时,偶可呈淡黄色
临床表现:3、尿色越来越深尿的颜色随黄疸加重而变深,犹如红茶,将尿布染成黄色,且不易洗掉
临床表现:4、肝脾肿大患儿肝脏进行性肿大,并逐渐变硬,多数患儿还有脾肿大
临床表现:5、逐渐出现营养不良患儿早期食欲尚可,营养状况多不受影响,但到疾病晚期,由于胆汁不能进肠内,不能参与对脂肪类食物的消化,造成脂肪和脂溶性维生素吸收障碍,患儿体质逐渐虚弱,可发生维生素