系统性红斑狼疮诊疗指南【概述】系统性红斑狼疮(SLE 是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占 90％，近五年重庆地区女性发病率约为 77%，平均年龄 10.7 岁。我国患病率约 7/1 万，儿童 SLE 的患病率约为 0.5-0.6/10 万。特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。【诊断】依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR1997)1. 蝶型红斑；2. 盘状狼疮；3. 日光过敏；4. 口腔溃疡；5. 关节炎；6. 浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.肾病变：蛋白尿＞0.5g/24h 或持续+++,管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状（除外药物或其他原因）；9. 血液学异常：溶血性贫血；白细胞＜4.0xl09/L 至少2 次 以 上 ； 淋 巴 细 胞 ＜ 1.5xlO9/L ； 血 小 板 减 少V100X109/L；10. 免疫异常：抗 dsDNA 抗体效价增高；抗 Sm 抗体阳性；抗磷脂抗体阳性（抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性）；11. 抗核抗体阳性。符合上述 11 项中任何 4 项或 4 项以上者,可诊断SLE。【病情活动度的评估】应用 SLEDAI 评分进行 SLE 活动度的评估,评分以评估前十天以内的症状和检查为准（总分 105 分）：5~9 分为轻度活动,多无明显器官受累；10~14 分为中度活动,伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；＞15 分为重度活动,常有重要器官严重损伤,即为重症狼疮。表 SLE 疾病活动指数评判标准（SLEDAI）计临床表定义分现癫痫样近期发作，除外代谢、感染和药物因8发作素8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：状幻觉、思维散漫、缺乏逻辑性、行为紧张、缺乏条理。除外尿毒症和药物因素器质性大脑功能异常，定向力、记忆力及计脑病算力障碍。包括意识障碍、对周围环8境注意力不集中，加上以下至少两项：认知障碍、语言不连贯、嗜睡或睡眠倒错、精神运动增加或减少。需除外代谢性、感染性和药物因素视力受SLE 的视网膜病变，包括絮状渗出、8损视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。需除外高血压、感染及药物因素8颅神经新发的包括脑神经在内的感觉或运动异常神经病8狼疮性严重持续的头痛，可以为偏头痛，但头痛必...
