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多发性硬化诊断和治疗专家共识(2014版)中华神经科杂志.2015,48(5):362-367主要内容临床分型诊断治疗概述多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变,也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。MS的临床分型复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。80%-85%MS患者最初为本类型。继发进展型MS(SPMS)约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。原发进展型MS(PPMS)病程大于1年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重,病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程,约5%的MS患者表现为本类型。其他类型根据MS的发病及预后情况,有以下2种少见临床类型作为补充,其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉:良性型MS(benignMS):少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。恶性型MS(malignantMS):又名爆发型MS(fulminantMS)或Marburg变异型MS(marburgvariantMS),疾病呈爆发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。MS的诊断首先,应以客观病史和临床体征为基本依据;其次,应充分结合辅助检査特别是MRI特点,寻找病变的时间多发及空间多发证据;再次,还需排除其他可能疾病。此外,除满足以上3项条件外,应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。诊断标准-成人MS推荐使用2010年McDonaldMS诊断标准,其适合于典型发作MS的诊断对于存在视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)及NMO谱系疾病(NMOspectrumdisorders,NMOSDs)可能的人群,如脊髓受累超过3个椎体节段以上、典型第三脑室周围器官受累症状、颅内缺乏典型MS病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者,包括复发性长节段性横贯性脊髓炎、复发性视神经炎等疾病,MS应与其进行鉴别。建议疾病急性复发期及免疫治疗前进行血清水通道蛋白4(AQP4)抗体的检测,如结果阳性提示非MS可能。诊断标准-儿童MS95%的儿童MS为RRMS,80%儿童MS与成人MS特点相似,其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用;但15%~20%儿童MS,尤其是小于11岁的儿童MS,疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)过程,10%~15%的儿童MS可有长节段脊髓炎的表现,推荐对患儿进行动态MRI随访,当观察到新增病变或观察到2次临床非ADEM样发作方可诊断MS。临床孤立综合征(CIS)定义:CIS系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件而组成的临床综合征临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件,亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。病变表现为时间上的孤立,并且临床症状持续24h以上。CIS与MS的关系一半以上的CIS患者最终发展为MS具备如下特点的CIS容易演变为MS:①运动系统受累者;②发病时单侧视神经炎(特别是伴有疼痛者),局灶性脊髓炎(特别是伴有Lhermitte征),夸大的疼痛、痛性痉挛、麻木以及束带感等感觉异常者;③局限性脑干、小脑炎,有眼球运动障碍、共济失调者;④MRI显示颅内多发病变者。脑脊液寡克隆区带、IgG合成率、血清髓鞘碱性蛋白抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等指标对CIS诊断有一定参考意义。CIS的预后CIS的临床表现与预后密切相关,预后良好者多表现为:只有感觉症状,临床症状完全缓解,5年后仍没有活动障碍,MRI正常。预后较差者往往表现为:多病变,运动系统受累,不完全缓解,有大病变者MS鉴别诊断MS的治疗急性期治疗疾病修正治疗对症治疗康复治疗急性期治疗治疗目标:MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。适...

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