多发性硬化指南VIP免费

多发性硬化诊断和治疗专家共识（2014版）中华神经科杂志.2015,48(5)：362-367主要内容临床分型诊断治疗概述多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。MS的临床分型复发缓解型MS（RRMS）疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80%-85%MS患者最初为本类型。继发进展型MS（SPMS）约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。原发进展型MS（PPMS）病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。进展复发型MS（PRMS）疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5%的MS患者表现为本类型。其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：良性型MS（benignMS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。恶性型MS（malignantMS）：又名爆发型MS（fulminantMS）或Marburg变异型MS（marburgvariantMS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。MS的诊断首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检査特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。诊断标准-成人MS推荐使用2010年McDonaldMS诊断标准，其适合于典型发作MS的诊断对于存在视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）及NMO谱系疾病（NMOspectrumdisorders，NMOSDs）可能的人群，如脊髓受累超过3个椎体节段以上、典型第三脑室周围器官受累症状、颅内缺乏典型MS病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复发性长节段性横贯性脊髓炎、复发性视神经炎等疾病，MS应与其进行鉴别。建议疾病急性复发期及免疫治疗前进行血清水通道蛋白4（AQP4）抗体的检测，如结果阳性提示非MS可能。诊断标准-儿童MS95%的儿童MS为RRMS，80%儿童MS与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用；但15%~20%儿童MS，尤其是小于11岁的儿童MS，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）过程，10%~15%的儿童MS可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新增病变或观察到2次临床非ADEM样发作方可诊断MS。临床孤立综合征（CIS）定义：CIS系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件而组成的临床综合征临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上。CIS与MS的关系一半以上的CIS患者最终发展为MS具备如下特点的CIS容易演变为MS：①运动系统受累者；②发病时单侧视神经炎（特别是伴有疼痛者），局灶性脊髓炎（特别是伴有Lhermitte征），夸大的疼痛、痛性痉挛、麻木以及束带感等感觉异常者；③局限性脑干、小脑炎，有眼球运动障碍、共济失调者；④MRI显示颅内多发病变者。脑脊液寡克隆区带、IgG合成率、血清髓鞘碱性蛋白抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等指标对CIS诊断有一定参考意义。CIS的预后CIS的临床表现与预后密切相关，预后良好者多表现为：只有感觉症状，临床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI正常。预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者MS鉴别诊断MS的治疗急性期治疗疾病修正治疗对症治疗康复治疗急性期治疗治疗目标：MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。适...