中枢神经系统免疫性疾病自体免疫性脑炎AutoimmuneEncephalitis，AE泛指一类免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病60%脑炎病因未明，21%免疫介导，其中38%神经抗体所致临床符合脑炎主要表现（急性或亚急性癫痫发作、认知障碍及精神行为症状）神经病理学以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现类似病毒性脑炎改变，脑组织却检测不到病毒抗原、核酸和包涵体合并肿瘤者：副肿瘤AE（符合边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎）自体免疫性脑炎AutoimmuneEncephalitis，AE泛指一类免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病60%脑炎病因未明，21%免疫介导，其中38%神经抗体所致临床符合脑炎主要表现（急性或亚急性癫痫发作、认知障碍及精神行为症状）神经病理学以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现类似病毒性脑炎改变，脑组织却检测不到病毒抗原、核酸和包涵体合并肿瘤者：副肿瘤AE（符合边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎）抗N-甲基-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎Dalmau2007年首次提出边缘性脑炎，占脑炎4%,发病率最高的副肿瘤脑炎亚急性起病年轻女性或儿童多见(2ms-85ys,40%<18ys)肿瘤(多数为卵巢畸胎瘤)具年龄依赖性,<12ys少见抗NMDAR抗体作用于多种神经元上的NMDAR，如GABA能中间神经元、谷氨酸能神经元和多巴胺能神经元，导致多巴胺、谷氨酸调节失衡，产生神经精神症状和运动障碍DalmauJ.Paraneoplasticanti-N-methyl-D-aspartatereceptorencephalitisassociatedwithovarianteratoma.AnnNeurol2007;61:25–36.临床表现标志性精神症状、语言障碍、自主神经功能障碍、运动障碍(a)非特异性前驱症状:发热、头痛或病毒感染样症状，数天或数周(b)精神和行为问题(c)认知障碍:近期记忆缺失、注意力不集中、意识水平下降(d)运动障碍:肌张力不全、舞蹈样动作或姿势，不自主运动,诊断线索(e)自主神经功能紊乱:排便异常，多汗、心律不齐、低通气综合征、T↑(f)与已知疾病相关:肿瘤，或HSV感染后90%病程1月内以下至少3种症状:精神症状、记忆障碍、语言障碍、惊厥、肌张力障碍、意识水平下降、自主功能障碍或低通气起病时或数周后出现上述1-2种症状时需警惕NMDAR辅助检查CSF:80%常规正常,轻微无菌性脑膜炎改变，60%OB阳性NMDAR抗体阳性（脑脊液确诊，血）头颅MRI:60%正常，其余为非特异性改变，轻微或暂时性EEG正常、背景活动弥漫性或局灶性慢波:30%成人“极度δ刷”,儿童少见肿瘤检查与年龄、性别相关是否伴非惊厥持续状态需持续脑电检测NMDAR误诊脑病：病毒性脑炎惊厥：癫痫不自主运动：肌张力障碍意识障碍：中毒/药物精神行为异常：精神病NMDAR治疗免疫治疗一线：激素，甲基强的松冲击治疗（15-30mg/kg/d*3-5天）→强的松1.5-2mg/kg/d口服，根据病情好转情况逐渐减量IVIG,2g/kg，分2-5天血浆置换二线：利妥昔单抗、CTX抗体滴度随访有利于评估（如复发或治疗效果）更换或中断治疗需更多依赖临床评估,临床恢复后仍能检测到抗体必要时去除肿瘤NMDAR预后80%2年基本或完全康复首先是意识水平、自主功能、肌张力障碍和抽搐，精神症状可能再现，社会行为问题持续数月：冲动、行为失控、注意力问题、社交和记忆缺陷是严重的问题预后不佳或畸胎瘤的患者中抗体滴度要高脑脊液变化与复发相关性比血清更明显复发：12-31.4%，平均间隔5个月（危险因素：无畸胎瘤或病情严重）NMDAR脱髓鞘疾病原发性脱髓鞘疾病（髓鞘破坏型）：形成正常，发病后破坏，如ADEM、MS、GBS髓鞘形成障碍（脑白质营养不良）：遗传性、先天性继发性脱髓鞘疾病：代谢、中毒、缺血、缺氧、营养缺乏急性播散性脑脊髓膜炎（AcuteDisseminatedEncephaloMyelitis,ADEM）CNS急性炎症脱髓鞘为特征的细胞免疫介导自身免疫性疾病T细胞激活导致针对髓鞘或其他自身抗原的短暂性自身免疫反应发病率：<20岁0.4/10万/年，平均发病年龄：5-8岁急性感染后：感染后脑脊髓炎（PIE）病毒：疱疹、麻疹、腮腺炎、流感、EBV、CMV等其他病原体：支原体、衣原体、军团菌等疫苗接...
