狼疮性肾炎指南解读ACR（美国风湿病学会）狼疮肾炎患者监测、治疗和管理指南KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）肾小球肾炎指南——狼疮性肾炎EULAR/ERA-EDTA（欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾病、透析和移植协会）狼疮性肾炎管理规范A证据来自于多中心随机对照研究（RCT）或文献荟萃分析B证据基于单中心随机对照研究或非随机研究C建议来源于共识、专家意见、病例报道1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议，但是也有很多病人不需要未分级配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极低）ACR：美国50%—60%的SLE患者在10年内发展为LN，35%患者确诊时即存在LN。KDIGO：SLE患者LN发生率约38%，不同国家或种族发病率不同。白人约12%—33%，非洲裔美国人约40%—69%，西班牙裔人约36%—61%，亚洲人约47%—53%。EULAR未对发病率进行描述。ACR：既往未经治疗的所有活动性LN患者，若无明确禁忌，均应进行肾活检肾活检指征（C）：1、无明确诱因（如脓毒症、低血容量或药物）的血肌酐升高；2、24小时尿蛋白定量≥1.0g；3、出现下列2种情况不能用其他原因解释：1）蛋白尿（24小时定量≥0.5g）加血尿（红细胞≥5/hp）；2）蛋白尿加细胞管型。EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除外其他潜在的感染或药物等因素。时机：建议发病后最初1月内进行，应在使用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法穿刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使用。KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活检基于2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）狼疮肾炎病理分型体系，分别对各型狼疮肾炎进行分型治疗ACR、EULAR指出：评估急/慢性肾小球病变，同时分析小管间质病变及与抗磷脂抗体相关的血管损伤等病变EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂量GC（）单独或联合硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d）1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质性肾炎2、Ⅱ型LN24h尿蛋白＞1g，特别是同时存在肾小球源性血尿三个指南均建议GC+CTX或MMF的治疗起始糖皮质激素ACR：MP冲击（0.5-1g/d，连用3d），序贯口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）（C）KDIGO：口服泼尼松1mg/kg/d，严重病例也可用MP治疗，但尚无RCT研究EULAR：MP冲击（，连用3d），序贯口服泼尼松0.5mg/kg/dACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A）欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1次，共6次（B）NIH大剂量方案：次，静注，每月1次，共6次（A）两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞降低等不良反应更少EULAR：推荐首选MPA（相当于MMF3g/d，共6月）对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用3g）伴有预后不良因素（AKI、大量细胞新月体和/或纤维素样坏死）者可用NIH大剂量方案或口服，共3月KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更长时间的蛋白尿＞1g/d或Scr＞2mg/dl，所以尚不能认为MMF和CTX有等同的疗效比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型LN患者比例较低，对于重症患者，首选CTXKDIGO：CTX应用建议轻到中度的患者或白种人给予欧洲方案严重病例（快速进展的肾衰竭、广泛的节段性坏死或新月体形成）给予NIH方案应用CTX的同时预防性给予女性患者亮丙瑞林、男性患者睾酮以保护生殖功能三个指南均建议小剂量GC+MMF或Aza治疗GC剂量ACR、KDIGO：建议激素≤10mg/dEULAR：建议激素治疗疗程ACR：未给出明确疗程，认为没有足够证据来指导如何减量或停药EULAR：至少维持3年，先逐渐减停激素，之后逐渐减停免疫抑制剂KDIGO：获得完全缓解后继续治疗1年，再考虑将免疫抑制剂减量（2D）ACR、KDIGO：MMF在治疗效果、复发率或严重不良事件发生等方面均优于AzaKDIGO：不能耐受Aza或MMF的患者可选择CNI（2C），如维持治疗减量后肾功能或蛋白尿恶化，应重新应用初始方案进行治疗（2D）正常肾功能和非肾病水平蛋白尿患者ACR：未作建议EULAR：建议应用AzaKDIGO：给予降蛋白尿和抗高血压药物治疗，根据SLE肾外表现决定激素和免疫抑制剂的治疗（2D）ACR、EULAR：替代治疗为主，不推荐积极应用激素和免疫抑制...
