2015年性早熟指南解读中山大学附属第一医院陈秋莉中国性早熟指南病例1•女，8岁1月，乳房发育1周•家族史：THt156cm•查体：Ht125cm(-0.8SD),Wt25kg双乳B2，PH1，A1•问题：•1.是否性早熟•2.是否需要进一步检查•3.是否需要治疗•4.是否需要随诊•内容•CONTENTSCPP定义性早熟•性早熟：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育•快进展型青春期•在性早熟界定年龄后出现性发育•但性发育过程中及骨骼成熟迅速•可影响最终成年身高者乳房Tanner分期•B1期：未发育，乳房平•B2期:可触及乳腺结节在乳晕内，可有轻微触痛，乳晕无着色，乳头未增大•B3期：进一步增大，乳房和乳晕在同一丘面上，乳头开始增大突起于皮面，乳晕开始着色•B4期：继续增大，乳晕明显着色，并可见乳窦小丘，乳晕在乳房上形成第二个丘面隆起，乳头明显增大•B5期：乳房完成发育，如成人状，乳晕第二丘面消失生殖器Tanner分期•G1期:青春前期状，睾丸容积<3ml，长>2.5cm•G2期：睾丸增大，容积在4-8ml，长>2.5-3.3cm，阴囊皮肤变红，薄而松，阴茎略增大•G3期：进一步增大，容积10-15ml,长3.3-4cm,阴囊增大，色素深，阴茎增长，增粗，龟头增大•G4期：睾丸容积15-20ml，长4-4.5cm，阴茎进一步增粗，龟头显著发育，阴囊色素沉着并皱褶增多•G5期：睾丸容积25ml，长度>4.5cm,发育完成呈成人状Prader睾丸测试仪青春期生长突增（PGS）病例2•女，9月，乳房发育2月•查体：Ht72cm（+0.3SD），Wt9kg（+0.3SD）双乳B3/2cm，乳晕不黑，PH1,A1•检查：GnRHa激发：FSH23.5U/L,LH5.7U/L,AFP、HCG（-），子宫卵巢未发育，BA9个月•问题：•1.是否中枢性性早熟•2.是否需要治疗•3.是否需要随诊病例3•女，6岁9个月，乳房发育3月•近一年经常喝蜂蜜•查体：Ht121cm(OSD),Wt25kg(+1SD)双乳B2/2cm,乳晕不黑，PH1，A1•检查：GnRHa激发，FSH0.3U/L,LH0.22U/L(LH/FSH0.73)AFP、HCG(-);卵巢<1ml,可见卵泡，未发育，BA7岁•问题：•1.是否中枢性早熟•2.是否需要治疗•3.是否需要随诊•内容•CONTENTS2.CPP诊断中枢性性早熟——CPP•儿科内分泌常见疾病之一：•发病率1/5000-1/10000，女孩是男孩的5-10倍•结果•1.成年身高的减损•性激素水平提高-线性生长和骨骼成熟的加速，提前•-生长时间减少-成年矮身材•2.初潮早现：不能自理心理影响易受性侵犯性早熟分类•按HPGA功能是否提前发动•1.中枢性性早熟（CPP）•2.外周性性早熟•3.部分性性早熟CPP的诊断•CPP的诊断需符合以下标准：•1.第二性征提前出现：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现•2.线性生长加速：年生长速率高于正常儿童•3.骨龄超前：骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上•4.性腺增大：B超女孩子宫、卵巢容积增大（1-3ml），且卵巢内可见多个直径≥4mm的卵泡；男孩睾丸容积≥4ml•5.HPGA功能启动，血清促性腺激素以及性激素达到青春期水平HPGA功能评估•GnRH激发试验：金标准•激发药物：GnRH2.5ug/kg.次（<100ug）•检测方法：免疫化学发光法（ICMA），峰值：60-120min•判断标准：LH≥5.0U/L，且LH/FSH峰值≥0.6•假阴性：病程较短的，乳房发育早期、未出现明显生长加速、骨龄未出现明显超前•一般乳房发育2-3个月检查，假阴性者密切随访性征发育情况、生长速率、骨龄等，必要时应重复进行GnRH激发试验。病例4•女，7岁6月，发现阴毛生长1月•查体:Ht127cm(+0.2SD),Wt25kg(+0.2SD)双乳B1,PH2,A1•问题：•1.是否中枢性性早熟•2.是否需要进一步检查•3.需要做什么检查病例5•女，9岁，乳房发育9月•查体：Ht130cm(-0.7SD),Wt30kg(+0.3Sd)双乳B3/5cm,PH2,A1•检查：BA11岁（HtSDSBA-2.5SD）•问题：•1.是否性早熟？诊断？•2.是否需要进一步检查•3.是否需要治疗•4.是否需要随诊性发育的顺序及进程•顺序：CPP是HPGA功能提前启动，与正常青春期一致•女孩：乳房发育→阴毛、外生殖器的改变→腋毛生长→月经来潮•男孩：睾丸容积增大（＞4ml）→阴茎增长增粗→阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须→遗精•进程：一般可持续3-4年，女孩每个Tanner分期约1年性发育的顺序及进程•性发育顺序异常时需注意排除•外周性性...
