多结节和空泡状神经元肿瘤VIP专享VIP免费

患者，女，35岁头痛，四肢间断性抽搐伴意识丧失半年余，当地医院对症治疗后缓解体格检查未见异常专科检查伸舌右偏，余未见异常实验室检查未见异常。你的诊断是？多结节和空泡状神经元肿瘤（Multinodularandvacuolatingneuronaltumor，MVNT）最早于2013年被报道是一种癫痫相关良性病变，具有特征性的组织病理学表现。2016年最新WHO中枢神经系统肿瘤分类将MVNT归为一种特殊类型的神经节细胞瘤，虽然如此，MVNT仍不确定是一种肿瘤性病变或是发育不良性错构瘤性病变/畸形。Nunes等学者在AJNR上报道了33例MVNT患者，对其临床、影像和病理学特征进行了总结，认为MVNT具有特异性的影像学特征，且是一种良性非进展性的病灶，无需活检或手术。33例MVNT患者的人口学特征、临床表现、影像学表现总结详见如下。患者年龄分布在8-63岁，平均39岁（中位数41岁），其中19例女性，14例男性（女:男1.4:1）。非局限性头痛（16）、可能癫痫发作（8）、其它（9）1、大小和形态：所有患者都有多个细小分散的、边缘清晰的、圆形或卵圆形的脑实质病灶，直径在1-5mm之间。这些病灶均位于幕上，位于正常皮层的内侧面。病灶常围绕在脑沟周围，主要位于深部皮层下带和临近的浅表皮层下白质之间。2、病灶部位：33个病灶中，9个（27%）位于顶叶，8个（24%）位于额叶，6个（18%）位于颞叶，2个（4%）位于枕叶，8个（24%）病灶超过一个脑叶。3、CT表现：病变一般呈等密度而不能显示,较大病变呈低密度。MRI信号：T1WI序列上，29个病灶（88%）表现为与正常脑白质相比为稍低/等信号，剩余病灶表现为低信号。所有病灶在T2WI序列上与正常脑白质相比均为高信号，与脑脊液相比为稍低信号，在FLAIR序列上信号不被抑制。T2WI上信号强度在薄层扫描上更为清楚，其中21例患者进行了薄层扫描。接近一半患者（28/33）病灶周围白质表现正常。所有病灶均无弥散受限，SWI未见明显异常。强化模式：33个病灶中只有1个病灶有强化，这个病灶只在内侧缘有轻微强化，其余病灶均无强化当MVNT表现不典型时,需要和一些位于表浅部位的病变进行鉴别诊断。胚胎发育不良性神经上皮瘤局灶性皮质发育不良肿瘤样血管周围间隙毛细胞型星形细胞瘤神经节胶质瘤多形性黄色星形细胞瘤影像学特点CT检查多为阴性，可表现为低密度病灶MRI表现为皮层下小团簇状、囊性、结节性病变，T2/FLAIR呈高信号（T1可呈略低信号）病变多位于深部皮层带和浅表皮层下白质病变多无强化，可有点状轻度强化病变无扩散受限及磁敏感效应病变很少进展或体积变大病变多无占位效应及瘤周水肿