- 1 - 硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。本病发病率约为 2 5 0 /1 0 0万，女性多见，为男性的4 -5 倍。本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。 临床上常将硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或消失；萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。 9 0 %以上的硬皮病患者有雷诺现象，且常为首发症状，遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可 - 2 - 引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。心脏、肺脏、肾脏甚至大脑也可发生雷诺现象，出现胸闷、心绞痛、肺动脉高压、肾性高血压及晕厥等情况。 除此之外，硬皮病病人还常常因病变累及骨骼关节肌肉、消化系统、甲状腺、肺脏、心脏、肾脏、性腺等而出现关节疼痛，末节指骨吸收(溶骨)，肌痛、肌无力，食道反流，便秘或腹泻，黄疸，甲状腺肿大、肺间质病变，心包炎、心律失常、心肌纤维化，蛋白尿，性功能减退等症状或体征。 由于相当一部分硬皮病病人起病隐匿，且首发症状不确定，故临床上很多病人被误诊或延误诊断，因此非常有必要加强对硬皮病特征性症状及多系统损害症状的认识，以期提高本病的早期诊断率。同时，在诊治过程中还要注意与硬肿病、嗜酸性筋膜炎等疾病加以鉴别。 -...
