弥漫性肺泡出血性疾病DiffuseAlveolarHaemorrhageDiseases定义•弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡浸润或实变•引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)3DAH主要临床表现临床表现病例数（n）百分比（％）咳嗽28100咯血2382.1贫血2175.0肺部渗出2589.2气促1553.6发热1139.3同时有咯血、贫血和肺部渗出1657.14DAH的胸片表现5DAH的胸部CT表现弥漫性肺出血的肺部影像表现DAH的肺部影像特点及演变•毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同的时间出现和消失；•毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，48~72小时后出现小叶间隔增厚，7~14天病变消失；•如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变•基础疾病的肺部表现8DAH的肺泡灌洗液表现•至少3个支气管节段灌洗液为血性粉红色液体•液体静置不凝固•48小时后含铁血黄素细胞大于20%诊断要点1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异大2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯血量不成比例4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普鲁氏蓝染色阳性诊断步骤•首先应排除上呼吸道和胃肠道出血•进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变•然后进行病因分类诊断•特发性肺含铁血黄素沉积症病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:•ANCA阳性相关的小血管炎•自身免疫性疾病相关性小血管炎•药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:•心血管疾病支气管动脉-肺动静脉畸形肺动脉高压充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)•凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积症寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎，与ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、微小动脉），多波及肾脏•Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA）•显微镜下多血管炎(MPA)•变应性肉芽肿性多血管炎（CSS)血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性ANCA相关的肺小血管炎肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性-循环ANCA阳性Wegener肉芽肿(WG)显微镜下多血管炎(MPA)Churg-Strauss综合征嗜酸细胞数正常无哮喘有肉芽肿嗜酸细胞数正常无哮喘无肉芽肿嗜酸细胞数增多有哮喘有肉芽肿cANCA或抗蛋白酶3抗体阳性(PR3-ANCA)pANCA或抗髓过氧化酶抗体阳性(MPO-ANCA)部分有pANCA或cANCA阳性病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:•ANCA阳性相关的小血管炎•自身免疫性疾病相关性小血管炎•药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:•心血管疾病支气管动脉-肺动静脉畸形肺动脉高压充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)•凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积症•Goodpasture综合征(肺-肾综合症)•系统性红斑狼疮(SLE)等•急性移植物排异反应•HenochSchonlein–紫癜•Heinerssyndrome血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积，而血ANCA阴性；自身免疫性疾病相关性小血管炎肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性-循环ANCA阴性Goodpasture综合症Henoch-Schonlein紫癜结缔组织类疾病IgG类线性免疫荧光IgA类颗粒性免疫荧光IgG类颗粒性免疫荧光病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:•ANCA阳性相关的小血管炎•自身免疫性疾病相关性小血管炎•药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:•心血管疾病支气管动脉-肺动静脉畸形肺动脉高压充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)•凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积症支气管肺血管畸形1.先天性肺动静脉畸形(PAVM)：Hereditaryhaemorrhagictelangiectasia,(HHT,Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综合征常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主2.支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或肺静脉建立异常交通呼吸系统有两套血...
