目录CONTENTS中南大学湘雅二医院肺动脉高压诊治中心院内患者课堂2020年9月8日肺动脉高压的诊断和治疗1.如何诊断肺动脉高压？肺动脉高压悄无声息的来中国肺高血压诊断和治疗指南2018.中华心血管病杂志.2018;496:933-64.•无特异性临床表现•最常见症状为活动后气促，乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸等•绝大多数患者就诊时间明显延迟•至少1/5患者从症状出现至确诊时间超过2年•>50%特发性肺动脉高压患者确诊时WHO心功能为Ⅲ~Ⅳ级肺动脉高压的诊断标准是什么？1.GalièNetal.EurHeartJ2016;37:67–119.2.GéraldSimonneau.EurRespirJ2018;inpressdoi:10.1183/13993003.01913-2018肺动脉高压(PH)肺动脉平均压≥25mmHg动脉型肺动脉高压(PAH)肺小动脉楔压≤15mmHg肺血管阻力>3Wood单位肺动脉平均压≥25mmHg肺动脉平均压正常值：14±3mmHg正常值上限：20mmHg如何发现PAH？GalièNetal.EurHeartJ2016;37:67–119.第2组PH：左心疾病相关性肺动脉高压第3组PH：肺部疾病/缺氧性肺动脉高压第4组PH：肺动脉阻塞性疾病所致肺动脉高压第5组PH：未知因素/多因素所致的肺动脉高压患者出现可疑症状相关科室检查PAH高危人群筛查心脏超声检查转诊PH专家中心右心导管检查确诊PAH鉴别PAH类型其他疾病第2/3/4组PH第5组PH初步诊断明确诊断PAH高危人群应定期筛查中国肺高血压诊断和治疗指南2018.中华心血管病杂志.2018;496:933-64.IPAH：特发性动脉型肺动脉高压；PAH：动脉型肺动脉高压；HIV：人类免疫缺陷病毒•PAH相关基因（BMPR2或其他相关基因）突变携带者•IPAH及遗传性PAH患者亲属•结缔组织病患者（尤其是系统性硬化症患者）•先天性心脏病患者•门脉高压患者•HIV感染者•静脉血栓栓塞症患者PAH通常需要做哪些检查？中国肺高血压诊断和治疗指南2018.中华心血管病杂志.2018;496:933-64.如怀疑患有肺动脉高压，需立即进行多项检查。右心导管检查是确诊肺高血压的“金标准”上腔静脉右心房三尖瓣右心室左心室肺动脉瓣左心房肺动脉主动脉导管下面是可能需要做的一些检查：•心电图•胸部X线平片、CT•超声心动图•心脏磁共振•呼吸功能检查和动脉血气分析•肺通气灌注显像•右心导管检查•睡眠呼吸监测•血液学检查及自身免疫抗体检测为什么需要做这些检查帮助明确诊断指导治疗评估疾病严重程度医生如何评估PAH严重程度？中国肺高血压诊断和治疗指南2018.中华心血管病杂志.2018;496:933-64.•低危•中危•高危风险分层•WHO心功能分级•6分钟步行距离•NT-proBNP•右心房压•心指数•混合静脉血氧饱和度评估指标•临床评估•运动试验•生化标志物•超声心动图•血液动力学检查项目患者可通过WHO心功能分级初步了解病情严重程度1.GalièNetal.EurHeartJ2016;37:67–119.2.荆志成.《中国医学前沿杂志》2011;62-81.功能分级由世界卫生组织（WHO）统一制定。医生以此衡量心功能受损程度，以及日常活动所受影响1,2。分级IIIIIIIV症状影响日常活动不受限制体力活动受到一些限制，步行500-1000米或爬3-4层楼出现疲乏、呼吸困难等明显受限，轻微体力活动(日常家务、爬2层楼梯)，就会引起呼吸困难、心悸等不能从事任何体力活动，休息时也可发生心衰症状患者可通过6分钟步行距离初步判断病情严重程度1.RichS.JAmCollCardiol2012;60:1202–3.2.FarberHW.Circulation2012;126:258-60.3.GalièNetal.EurHeartJ2016;37:67–119低风险患者:6MWD>440米中等风险患者：165~440米高风险患者：<165米通过测量在平地快走6分钟的距离（6MWD），评估全身整体功能。简单易行，是肺动脉高压常规检查之一1-3。肺动脉高压是“进展性疾病”，症状不断恶化1.明确诊断、体检发现异常或高危人群需：严格遵照医嘱，定期到医院随访。2.在院外，如果感觉任何不适需尽快就医2.如何治疗肺动脉高压？治疗方案要根据您的情况来定，总的来说，就是选择靶向药物结合其他一些治疗。医生，我被确诊为动脉型肺动脉高压了，需要吃什么药呢？PAH要达到什么治疗目标？GalièN,etal.EurHeartJ.2016Jan1;37(1):67-119.治疗目标是实现并维持低风险状态运动能力良好延缓/停止疾病进展等生活质量更好心脏功能良好住院风险更低死亡风险降低低分险PAH是如何发生...
