肾上腺皮质疾病VIP免费

肾上腺皮质疾病盐皮质激素：主要为醛固酮糖皮质激素：主要为皮质醇性激素肾上腺素和去甲肾上腺素肾上腺一：皮质醇增多症（库欣综合征）二：肾上腺皮质功能减退症•库欣综合征(Cushingssyndrome)又称皮质醇增多症或柯兴综合征。•主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、多血质、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。•本症可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性。多发于20～45岁，男女比例约为1：3～1：8。儿童患者腺癌较多，年较大的患儿则以增生多见。成年男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年女性可患增生或腺瘤。库欣综合征病因与发病机制库欣综合征2、异位ACTH综合征1、库欣病1、肾上腺皮质腺瘤2、肾上腺皮质腺癌3、双侧肾上腺大结节性增生4、双侧肾上腺小结节性增生依赖ACTH的库欣综合征不依赖ACTH的库欣综合征临床表现•11、、向心性肥胖、满向心性肥胖、满月脸、多血质：月脸、多血质：脸圆暗红色，胸腹颈背脂肪变厚且四肢瘦小。•22、、皮肤表现皮肤表现：：下腹两侧、大腿外侧可出现紫红色条纹，手脚趾肛周常出现真菌感染。•33、代谢障碍：、代谢障碍：血糖升高-----类固醇性糖尿病潴钠、排钾------水肿、肾浓缩功能障碍排钙------骨质疏松、佝偻骨折，儿童病人生长发育受限•44、心血管表现：、心血管表现：高血压多见。可并发左心室肥大、心衰和脑卒中。•55、对感染抵抗力减弱：、对感染抵抗力减弱：肺部感染多见。如化脓性细菌感染，可发展为蜂窝组织炎、菌血病、败血症。临床表现•66、性功能障碍：、性功能障碍：与肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制有关。男：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。女：月经减少、不规则或停经、痤疮。如出现明显男性化要警惕肾上腺癌！•77、全身及神经系统表现：、全身及神经系统表现：全身肌无力，下蹲后起立困难。多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。临床表现•11、皮质醇测定、皮质醇测定血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。•22、地塞米松抑制试验、地塞米松抑制试验①小剂量地塞米松抑制试验：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17-羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至在55nmol/24h以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。②大剂量地塞米松抑制试验：尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质醇能降至对照值的50%以下，表示被抑制，病变大多为垂体性；不能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。实验室及其他检查3.3.影像学检查影像学检查•CT检查:由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径于直径>10mm>10mm的垂体腺瘤，的垂体腺瘤，CTCT的分辨率良好的分辨率良好，但对直径<10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率可达60%，所以CT未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。•对肾上腺增生与腺瘤的检查，对肾上腺增生与腺瘤的检查，CTCT的作用大的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往>2cm。注意：注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松;CTCT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。•磁共振(MRI)检查:对库欣病，对库欣病，MRIMRI是首选方法是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径<5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。•B超:对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI，CT一起作库欣综合征的定位诊断。实验室及其他检查•典型病例根据临床表现即可作出诊断。•早期和不典型病例有赖于实验室及影像学检查。诊断要点•根据不同病因进行相应治疗治疗要点首选方法：经蝶窦切除垂体微腺瘤病情较轻或儿童病例：垂体放疗，术前药物治疗，以控制肾上腺皮质激素分泌过多。垂体大腺瘤：开颅手术，避免复发，术后辅以放射治疗。手术切除：术后使用氢化可的松或可的...