嗜铬细胞瘤的诊断VIP专享VIP免费

嗜铬细胞瘤的诊断李成鹏儿茶酚胺的代谢嗜铬细胞瘤的临床表现嗜铬细胞瘤的辅助检查儿茶酚胺的代谢肾上腺激素的分泌4Guyton&Hall,TextbookofMedicalPhysiology,11thedition,2005儿茶酚胺及代谢产物•儿茶酚胺物质•肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌•去甲肾上腺素Norepinephrine（NE）•肾上腺素Epinephrine（E）Edrenaline（A）•多巴胺Adrenaline（DA）•儿茶酚胺代谢产物•香草扁桃酸VMA•高香草酸HVA儿茶酚胺的合成代谢路线酪氨酸酪氨酸羟化酶多巴胺羟化酶多巴多巴脱羧酶去甲肾上腺素多巴胺苯乙胺-N-甲基转移酶肾上腺素香草扁桃醛香草扁桃酸单胺氧化酶单胺氧化酶肾上腺受体7•Alpha-AdrenergicReceptors•1:vasoconstriction,intestinalrelaxation,uterinecontraction,pupillarydilation•2:presynapticNE(clonidine),plateletaggregation,vasoconstriction,insulinsecretion•Beta-AdrenergicReceptors•1:HR/contractility,lipolysis,reninsecretion•2:vasodilation,bronchodilation,glycogenolysis•3:lipolysis,brownfatthermogenesis分泌儿茶酚胺的肿瘤8神经嵴交感神经祖细胞(Neuroblasts)嗜铬细胞交感神经节细胞节神经细胞瘤（偶尔分泌）神经母细胞瘤儿童最常见的恶性实体肿瘤肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺外副交感神经起源嗜铬细胞瘤（副节瘤）临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤嗜铬细胞瘤的临床表现流行病特征100.01-0.1%高血压患者男女发病比例类似30-50岁为主要发病年龄哪些患者要考虑嗜铬细胞瘤诊断:典型症状体征恶性高血压，高血压危象药物治疗效果差（往往需3种以上药物）影像学发现肾上腺区域肿瘤（肾上腺意外瘤Incidentaloma）体征和症状11•5P征高血压Pressure(HTN)疼痛Pain(Headache)出汗Perspiration心悸Palpitation皮肤苍白Pallor•突然发作Paroxysms(第6个P!)•经典三联征:疼痛Headache，出汗Perspiration,心悸PalpitationsJacquesW.M.L.Phaeochromocytoma,Lancet2005;366:665–67510%特征13•传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10%的特点•10%肾上腺外(closerto15%)•10%遗传性(closerto25%)•10%双侧•10%恶性•10%意外发现.BravoEL.Currentconcepts.Pheochromocytoma:diagnosis,localizationandmanagement.NEnglJMed.1984Nov15;311(20):1298-303嗜铬细胞瘤的辅助检查嗜铬细胞瘤的生化检查1524hUcatecholsorPcatechols>2-foldofnormal高度怀疑24hUcatecholsorPcatechols>4-foldofnormal准确度≈100%香草扁桃酸VMA高香草酸HVA升高也可诊断PacakK;InternationalSymposiumonPheochromocytoma.Pheochromocytoma:recommendationsforclinicalpracticefromtheFirstInternationalSymposium.October2005.NatClinPractEndocrinolMetab.2007Feb;3(2):92-102.儿茶酚胺采样注意事项•儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易被氧化，故需要注意：1.采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改变（尽量清晨，静坐30分，立即送检）2.采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采静脉血）3.采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2-3倍4.吸烟，摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响（3天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等）5.维生素C、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、水合氯醛、四环素、地西泮、利血平、哌替啶和抗高血压药需停药3天嗜铬细胞瘤的CT表现•平扫表现：•大部分肿瘤直径超过3cm•圆形或卵圆形病变•与周围软组织相似密度•散在钙化（10%）•中心坏死或囊性变（大于5cm者常见）IliasI,Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma.JClinEndocrinolMetab.2004Feb;89(2):479-91.嗜铬细胞瘤的CT表现•增强表现：•1-2cm肿瘤较均匀•显著强化（富血供表现）•坏死区域和囊性变区域无强化IliasI,Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma.JClinEndocrinolMetab.2004Feb;89(2):479-91.副神经节瘤的CT表现•强化模式与嗜...