先天性子宫畸形简介先天性子宫畸形（Congenitaluterineanomalies）是妇科的常见疾病，是临床妇女不孕不育、习惯性流产、胎儿宫内发育迟缓、胎位不正、早产、胎盘残留等疾病的主要原因之一，并可导致胚胎种植技术失败。子宫是由两条苗勒氏管（即中肾旁管）发育、融合、中隔吸收演变而成的正常女性胚胎在6周末两侧苗勒氏管中段及尾段开始合并形成子宫，合并初期时一直保持有中隔为两腔，12周末中隔消失成为单一内腔。如受到某些内在或外来因素干扰，导致子宫在形成的任何时期出现停滞，即可造成不同类型的子宫畸形。基本分型双侧苗勒氏管融合障碍双子宫双角子宫纵隔子宫单角子宫残角子宫子宫未发育或发育停滞先天性无子宫始基子宫幼稚子宫AFS分类法TheAmericanFertilitySocietyclassificationofadnexaladhesions,distaltubalocclusion,tubalocclusionsecondarytotuballigation,tubalpregnancies,Mulleriananomaliesandintrauterineadhesions.FertilSteril1988;49(6):944-955美国生育协会（AFS）先天性子宫畸形分类法（1988）AFS分类法I级：苗勒氏管不发育或发育不良a.阴道闭锁b.宫颈闭锁c.始基子宫d.管状子宫e.复合异常AFS分类法残角宫腔与宫内相通残角宫腔与宫内不通Ⅱ级：单角子宫或残角子宫（两条苗勒氏管之一不发育或发育不良）。残角无宫腔无残角AFS分类法Ⅲ级：双子宫（苗勒氏管在子宫和阴道横向融合失败）。AFS分类法完全型部分型Ⅳ级：双角子宫（子宫的两角在宫底水平未完全融合）。AFS分类法完全型部分型V级：纵隔子宫（子宫阴道段纵隔未吸收或未完全吸收）。AFS分类法Ⅵ级：弓状子宫（子宫阴道段纵隔未完全吸收，在宫腔及宫底部形成轻微切迹）。AFS分类法Ⅶ级：己烯雌酚(diethystilbestrol，DES)相关异常（因胎儿期在宫内受己烯雌酚暴露因素影响而形成T形子宫）。R.SALIM在AFS的基础上补充的容积超声分类法（2003）2003b;21:578–582.容积超声分类法Reproducibilityofthree-dimensionalultrasounddiagnosisofcongenitaluterineanomalies.UltrasoundObstetGynecol中华医学会妇产科学分会（2015）中华妇产科杂志2015年9月第50卷第9期第648-651页Troiano&McCarthy提出的区分双角子宫和纵隔子宫的方法（2004）Mu¨llerianductanomalies:imagingandclinicalissues.Radiology2004;233:19–34.欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)（2013）若宫底浆膜层内陷<宫壁厚度的50%且宫腔内隔厚度>宫壁厚度的50%，定为纵隔子宫；若宫底内陷>宫壁厚度的50%，则为双角子宫。谢红宁主任等报道的子宫畸形的特殊类型（2006）《中国超声医学杂志》,2006,22(3):221-223.正常子宫双宫体单宫颈双宫颈管内膜X型纵隔子宫类纵隔残角子宫管状子宫横隔子宫子宫下段缺失苗勒管遗迹DES相关异常子宫子宫畸形的超声表现和临床处理原则1.无子宫或始基子宫超声表现无子宫盆腔正中、膀胱后方未能探及子宫回声。始基子宫子宫呈一实质性低回声结节，中央未见内膜样回声。此种类型经二维超声扫查即可发现，三维超声成像意义不大。苗勒管遗迹：无子宫形态,可见双侧长形等回声结构,无内膜回声。临床处理先天性无子宫或始基子宫如合并无阴道者可行阴道成形手术。2.单角子宫和残角子宫单角子宫三维超声冠状切面子宫轮廓外形可正常，或仅宫底见一侧宫角另一侧呈圆弧形，内膜腔不呈三角形，而呈匕首形或朝向一侧弯的镰刀形。残角子宫三维超声冠状切面在单角子宫的一侧发现一个实质性回声团，中央可无内膜腔或有内膜腔，有内膜腔者多合并残角子宫腔积液。临床处理单角子宫及没有内膜的残角子宫可不手术，有内膜的残角子宫是手术的指征。3.双子宫三维冠状切面两个完整的宫体，仅宫颈外部连结在一起，内膜完全分开为两条，内膜底端分别指向左右侧。临床处理一般不需矫形手术,如合并阴道斜隔应切除阴道隔解除经血引流不畅的问题。4.双角子宫三维冠状面内膜腔呈Y形或蝶翅状，子宫底部形成两个完整的宫角。临床处理双角子宫一般不需矫形手术，妊娠结局不良而无其他原因者才考虑子宫整形术。5.纵隔子宫三维冠状面子宫外形轮廓正常或轻度凹陷，完全纵隔子宫可见纵隔自宫底中央延伸至宫颈段；不全纵隔子宫可见纵隔自...
