小儿淋巴管瘤Lymphangiomainchildhood重庆医科大学儿科学院外科周德凯脉管的先天性畸形,属于错构瘤(与血管瘤同时存在,称脉管瘤)是临床中较常见的肿瘤之一
胚胎学Embryology由间叶组织的原始淋巴管囊和淋巴管发育形成
当原始淋巴囊部分被孤离隔离时,就形成淋巴管囊肿;原始淋巴管局部过度增生时,就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤
二、病理分类Pathologicclassification•单纯性淋巴管瘤由丛集的毛细淋巴管扩张而形成,管腔不规则,部分管壁突入管腔;•海绵状淋巴管瘤•由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成;•囊状淋巴管瘤(囊状水瘤)常为多囊性二
临床表现Clinicalmanifestation1
单纯性淋巴管瘤位于皮肤的浅层,有时在皮肤上隆起,在股部、头部、上肢等处多见,也有少数发生在口、舌、眼和外生殖器部位,外观呈小泡颗粒,透明或稍带红色,压迫可溢出粘稠的淋巴液
或成群地生长在舌部,形成巨舌
2、海绵状淋巴管瘤多见于四肢、颈、腋窝、面颊等处,病灶可使该部位变形,有时伴有功能障碍
生长面颊的淋巴管瘤,使容貌异常;位于下肢的淋巴管瘤,肢体呈象皮肿;发生舌部,形成巨舌并造成进食和语言困难,或呼吸困难
扪之成柔软的肿块
3、囊状淋巴管瘤多发生在颈部的锁骨上窝处
囊状水瘤可发生在纵隔、腹膜后、盆腔等处,并产生相应的临床表现
病灶体积较大,表面光滑,质地柔软,可有波动感
位于皮肤表面的颜色呈浅蓝色,透光试验阳性
三、诊断:Diagnosis根据病史、体征和影像检查帮助确诊单纯性淋巴管瘤少见,大多据外观可确诊
B超可发现包块,穿刺抽出浅黄色的淋巴液
海绵状淋巴管瘤根据发生的部位,皮肤颜色,穿刺抽出淋巴液
有时应与海绵状血管瘤相鉴别,外观颜色穿刺抽出液
囊状淋巴管瘤部位、体征,可以考虑到该病的诊断
穿刺抽出浅黄色液体,则诊断成立
诊断困难时,配合B超、CT和MR