原发免疫性血小板减少症primaryimmunethrombocytopenia,ITP12概述几个概念：几个概念：•原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）•原发免疫性血小板减少性紫癜（primaryimmunethrombocytopenicpurpura,ITP）•特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）•继发性继发性ITPITP概述定义：ITP是一种由多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。ITP的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏或血小板生成不足，导致血小板减少。临床以皮肤黏膜出血为主，严重的内脏出血；部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。3概述概述•发病率：发病率：5~10/105~10/10万万•性别比：性别比：无明显差异无明显差异•育龄期女性及育龄期女性及6060岁以上人群发岁以上人群发病率相对较高。病率相对较高。45明星因“明星因“ITPITP””淡出歌坛淡出歌坛一、体液免疫和细胞免疫一、体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破介导的血小板过度破坏坏::–ITPITP患者，约患者，约50-70%50-70%存存在抗血小板自身抗体（在抗血小板自身抗体（血小板膜血小板膜GPGP特异性自身特异性自身抗体），其片段与血小抗体），其片段与血小板膜糖蛋白结合后，易板膜糖蛋白结合后，易被单核被单核--巨噬细胞破坏；巨噬细胞破坏；–ITPITP患者的细胞毒性患者的细胞毒性TT细细胞可直接溶解血小板胞可直接溶解血小板6膜糖蛋白膜糖蛋白巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白病因和发病机制病因和发病机制二、体液免疫和细胞免疫介二、体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足导的血小板生成不足•ITPITP患者患者CD4+/CD8+TCD4+/CD8+T细胞亚群细胞亚群失调，失调，CD8+杀伤T细胞升高，通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。•ITP患者Th2细胞活化，刺激B淋巴细胞增殖，产生血小板膜GP特异性自身抗体，可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，使血小板生成不足。7临床表现临床表现个体表现差异较大。轻者无症状，重症者可有内脏出血、甚至颅内出血而危及生命。•出血倾向：出血倾向：皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均，皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均，常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿，月常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿，月经增多，血尿、消化道出血等，甚至出现颅内经增多，血尿、消化道出血等，甚至出现颅内出血（出血（1%1%）。反复发作、迁延，可因感染加重）。反复发作、迁延，可因感染加重。。•其他表现：其他表现：乏力。长期反复失血者可伴乏力。长期反复失血者可伴IDA.IDA.一般无脾一般无脾大，若有则应排除其他疾病。大，若有则应排除其他疾病。8910实验室检查实验室检查•血小板：血小板：–多次计数多次计数<100×10<100×1099/L/L–血小板功能一般正常血小板功能一般正常•红细胞、白细胞计数多正常红细胞、白细胞计数多正常血常规：外周血涂片：血细胞形态无异常11实验室检查实验室检查骨髓检查：骨髓检查：•巨核细胞数量正常或增加，伴成熟障碍，产巨核细胞数量正常或增加，伴成熟障碍，产血小板巨核细胞明显减少（血小板巨核细胞明显减少（30%30%））•红系及粒、单核系常正常红系及粒、单核系常正常•主要作为鉴别诊断检查主要作为鉴别诊断检查12实验室检查实验室检查血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测：检测抗GPb/aⅡⅢ、GPIb/IX等，采用MAIPA法。其特异性较高，但其敏感性仅49～66%，如果检测结果是阴性，不能排除ITP。另外，可伴缺铁的证据（ITP合并IDA），可伴免疫性溶血证据(Evans综合征)13血小板生成素（TPO）水平检测：不推荐作为ITP的常规检测。一般正常，有助于ITP与再生障碍性贫血的鉴别（后者明显增高）HIV和HCV检测：对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，这类病毒感染所致的血小板减少有时很难与ITP鉴别。实验室检查实验室检查1415诊断思路诊断思路诊断ITP的基本方法是排除其他病因。一般认为，临床仅有出血表现、血常规示单纯血小板减少、能除外其他病因即可建立诊断，诊断符合率达95%以上。血小板自身抗体检查有诊断意义。诊断要点诊...
