腹膜后纤维化影像诊断RetroperitonealFibrosis腹膜后慢性非特异性炎症,伴大量纤维组织增生,常包绕腹膜后血管、输尿管等而产生一系列临床表现
约2/3的病例为特发性腹膜后纤维化(IRF)
继发性RPF约占1/3,可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等
病理早期(活动期)为不成熟纤维化,表现为疏松的胶原纤维网,内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞和增生的毛细血管,病灶内组织液较多
晚期(静止期)为成熟的纤维性病变,表现为胶原纤维发生玻璃样变性,细胞成分减少
好发于50-60岁,男女比例大约2:1
临床症状:腹膜后及盆腔包块、腰背部疼痛、下肢水肿、疲乏、体重减轻等
最早并最易受压的器官为输尿管,常表现为单侧或双侧输尿管受压梗阻
RPF的诊断通常较晚,这可导致一些晚期并发症;最常见和最严重的是输尿管梗阻继发急性或慢性肾衰
临床表现CT表现平扫:腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变,包绕腹膜后血管及输尿管
输尿管受累可引起输尿管梗阻狭窄
增强扫描:早期(活动期)病灶明显均匀强化;晚期(静止期)无强化
CTU可显示单侧或双侧输尿管受压变形,伴有近端肾盂输尿管积水
MRI表现腹膜后的不规则形软组织肿块影,包绕腹膜后血管及输尿管
T1WI为低信号(近似肌肉信号);T2WI活动期呈高信号,晚期为低信号
增强扫描在炎症早期病灶明显均匀强化,晚期无强化
MRU适用肾功能丧失的患者
RetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosisRetroperitonealFibrosis鉴别诊断IRF和继发性腹膜后纤维化在影像上无本质区别,对周围脏器均表现为包裹,继发恶性肿瘤者可侵及破坏周围组织,进展迅速
淋巴瘤、淋巴结转移瘤:肿块呈结