橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩olivopontocerebellaratrophy，OPCA•定义：以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神经元变性为主要病理改变的进行性神经系统疾病。•是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。•分为遗传性和散发性两类。属多系统萎缩(MSA)的一种临床类型解剖•橄榄：锥体的外侧有卵圆形隆起的橄榄olive，内含下橄榄核。•下橄榄核（inferiorolivarynucleus）位于延髓橄榄的深层。在人类较为发达，呈皱褶的囊袋状核团。•下橄榄核由下橄榄主核、背侧副橄榄核和内侧副橄榄核组成•下橄榄核可能是大脑皮质、红核等与小脑之间纤维联系的重要中继站，在小脑对运动的控制、特别是对运动的学习和记忆起重要作用。病因•不明确•可能与某些酶的缺陷引起的代谢异常有关•有人认为病毒感染可能参与该病发病机制•许多患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传病理改变•主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细，神经细胞脱失伴胶质增生。除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损临床表现•遗传性多发30岁前发病，男略多于女•散发性多50岁后发病，男=女•缓慢进行性小脑共济失调，步态蹒跚，言语障碍，构音困单，眼球活动障碍，肌萎缩等。发展至10年后，可完全不能活动。•随病情发展，该病并发症常见有晕厥，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁等影像学表现•MRI正中矢状位显示最好•后颅窝结构体积缩小小脑萎缩（半球小叶变细变直，呈细梳征）脑干变细（以桥脑前后径变窄明显）第四脑室、枕大池、小脑上池及桥小脑角池扩大，小脑沟裂增宽•额顶叶也可出现萎缩•十字征（脑桥中部平面可见长T1,长T2特异性的十字形异常信号）十字征机制•脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加,形成MRI的T2加权像脑桥的十字形高信号•有文献报道不仅在OPCA,而且在多系统萎缩的其他两型:黑质纹状体变性,Shy-Drage综合征中也可有类似征象十字征•有学者根据患者的临床表现及头颅MRI的变化"十字征"的演变过程分为6期:0期为正常;1期为脑桥开始出现垂直的高信号影;2期为出现清晰的垂直高信号影;3期为继垂直线后开始出现水平高信号影;4期为清晰的垂直线和水平线同时出现;5期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号,或腹侧脑桥体积缩小。•文献报道,患者在起病的2～3年内均逐渐出现垂直的高信号影1(期);5年内71%的患者出现十字征4(期);7年内所有患者达5期。鉴别诊断•肌萎缩侧索硬化：脑干对称性萎缩伴有T2高信号。•Wallerian’S变性：脑干不对称性萎缩伴有T2高信号。治疗•该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对症治疗。•应用改善脑循环、促进脑代谢、B族维生素、维生素E、ATP、毒扁豆碱及胞二磷胆碱等综合治疗有助于减轻临床症状或延缓病程
