气管性支气管Part01【概述】气管性支气管(trachealbronchus,TB)是指叶、段支气管起源位置异常,直接起源于隆凸上2cm以内的主气管管壁。通常为单侧性,多为右肺上叶的叶支气管,段支气管或额外段支气管起自气管右侧壁。左侧气管性支气管及双侧气管性支气管罕见。气管性支气管分为异位型和额外型两种,正常的右肺上叶支气管及段支气管起源异常,称为异位型;右上叶支气管尖、前、后段支气管均存在的情况下,此时起源于气管壁的气管性支气管为额外型。异位型较额外型多。TB发生机制尚不明确。气管性支气管通常伴有其他畸形,如气管食管瘘、各种先心病、脊柱畸形、肋骨畸形等。Part02【临床特点】患者通常无症状,或反复肺炎。部分患儿因气管插管后引起肺不张而偶然发现。Part03【影像检查技术与优选】因气管性支气管管径太细且包绕在肺组织中,x线胸片诊断价值不大。胸部CT扫描是诊断此病的“金标准”,通过气道三维重建,包括MinlP、VR.SSD技术可清晰显示先天性气管发育异常的具体位置、形态及并发症。同时可观察到扫描范围内存在的其他畸形及双肺内病变。Part04【影像学表现】胸部CT轴位像表现为气管隆嵴上方气管侧壁发出支气管影,因管径细小,需在薄层图像进行观察,以免遗漏。CT三维重建包括MinIP、VR.SSD及VB可见气管隆嵴上方或气管隆嵴旁主气管壁上发出的向外走行的支气管影伸入肺上叶内,通常气管性支气管发生在右肺上叶。Part05【诊断要点】本病的典型影像学表现为隆嵴水平以上主气管侧壁可见异常起源的叶支气管、段支气管或额外段支气管。Part06【鉴别诊断】鉴别诊断主要考虑支气管桥。关键点是观察气管分叉及位置,支气管桥具有两个“气管分叉",上方气管分叉位于T4水平,是真正的隆嵴,下方“气管分叉”位于T5~T6水平,是支气管桥起始处,分叉处位于左侧胸腔,分叉夹角比较大。支气管桥细,管壁僵直,分支进入右肺中叶及下叶,气管性支气管管壁光滑,走行自然。谢谢大家