下载后可任意编辑 首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科 李一丹写在课前的话慢性血栓栓塞性肺动脉高压( CTEPH) , 是指肺动脉及其主要分支由于血栓栓塞导致的血流受阻, 长期不能缓解或者是进行性加重, 导致了肺动脉高压。一、 基本概念CTEPH 的进一步进展会出现呼吸功能不全、 低氧血症和右心衰竭。一般所说慢性的 PTE , 也就是慢性的肺栓塞。一般就是指 CTEPH , 其形成与 DVT 相关。也就是下肢的深静脉血栓。在 DVT 的基础上发生了一次或重复多次的栓塞, 长期进展形成了肺动脉高压。 ( 一) 自然病程 CTEPH 形成有三个重要的阶段。 首先, 在急性的肺栓塞发生后, 解剖学和血流动力学的不完全恢复, 能够引起 CTEPH 。 肺血栓栓塞的重复发作, 以及与之伴发的肺动脉的原位血栓的形成。 同时, 血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑。 这三个阶段顺次或者同时出现, 在发生、 进展过程中相互重叠、 相互作用, 在 CTEPH 形成中起着至关重要的作用。( 二) CTEPH 的病因和危险因素 能够有机体的易栓倾向和血浆纤溶缺陷, 患者的高凝状态, 遗传缺陷, 如蛋白 C 、 蛋白 S 、 抗凝血酶Ⅲ的缺乏。还有狼疮抗凝物, 第Ⅷ因子、 抗磷脂抗体水平的升高, 血型和脂蛋白 a 下载后可任意编辑的异常。患者高龄, 年龄大于 70 岁。患者急性肺栓塞的时候, 肺动脉收缩压大于 50mmHg 。 还有某些临床情况, 如患者进行了脾切除、 脑室 - 心房分流、 静脉通路, 还有存在着慢性的炎症。其它的如遗传易感性。这些都是 CTEPH 的病因和危险因素。 ( 三) 组织病理学讨论 已经证实了 CTEPH 多数是有血栓栓塞的病理变化。尸检病例当中有将近 60 ～ 90% 能够发现有新奇的或者是陈旧的肺血栓栓塞。 堵塞部位原位血栓形成。由于堵塞部位前端血流缓慢和血管壁的粗糙, 在 CTEPH 的发生中具有了极其重要的作用。 同时机化的栓子作为血管的刺激作用, 刺激因子能够透过内膜向纤维组织渗透导致动脉的内膜消逝, 中膜的纤维化增厚。 血管的重塑作用。在终末的肺动脉远端和非堵塞部位的血管, 由于动脉壁的炎症常常会发生纤维增生, 血管重塑, 导致血管阻力的明显升高。 粥样硬化。物理性损伤、 病毒感染和血管损伤刺激可导致粥样硬化的发生。 ( 四) CTEPH 的病理生理 主要是肺动脉的部分堵塞和涡流导致的血管活性物质的释放。 首先, 肺动脉慢性的栓塞导致了肺动脉管腔闭塞或狭窄, 肺通气、...
