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成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识许建华定义原发免疫性血小板减少症(ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人发病率约为(5-10万)/10万,育龄期女性发病率高于男性。60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤粘膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。该病的主要发病机制①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。一、ITP的诊断ITP诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下:1、至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。2、脾脏一般不增大3、骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4、须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、;淋巴细胞增殖性疾病、骨髓增生异常{再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)},恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等;排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。5、诊断ITP的特殊实验室检查:①血小板抗体的检测:MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性和非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。主要用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效的ITP患者;药物性血小板减少;复杂的疾病(罕见),如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该试验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。②血小板生成素(TPO)水平监测:TPO不作为ITP的常规检测,可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS.按疾病发生的时间及其治疗情况分期:(1)、新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。(2)、持续性ITP;指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。(3)、慢性ITP;指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。(4)、重症ITP患者:指PLT<10×109/L、且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规诊疗中发生新的出血症状、且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有的药物剂量。(5)难治性ITP:指满足以下3个条件的患者:①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的风险;③除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP。二、治疗方案及原则:1、治疗原则:(1)成人ITP患者PLT≥30×109/L,无出血表现,且不从事增加患者出血危险的工作或活动,发生出血的危险性比较小的患者,可予观察和随访。(2)下述的危险因素增加出血风险:①随着患者年龄增加和患病时间延长,出血风险加大;②血小板功能缺陷;③凝血因子缺陷;④未被控制的高血压;⑤外科手术或外伤;⑥感染;⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。(3)若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。在下列临床过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查:≥20×109/L;拔牙或补牙:≥30×109/L;小手术:≥50×109/L;大手术:≥80×109/L;自然分娩:≥50×109/L;剖腹产:≥80×109/L。2、紧急治疗:重症ITP患者(PLT<10×109/L),伴胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时,应迅速提高患者PLT(>50×109/L)。对于病情十分危急,须立即提升血小板计数的患者应给与随机供者的血小板输注。还可选用静脉输注丙种球蛋白(IVIg,1.0g·kg-1·d-1,×2~3d和(或)甲波尼龙(1.0g/d,×3d)。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多,以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基己酸)等;如上述治疗仍不能控制出血,可以考虑使用重组人活化因子VII(rhFVIIa)。3、新诊断ITP的一线治疗:(1)肾上腺糖皮质激素:泼尼松...

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