成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识许建华定义原发免疫性血小板减少症（ITP），既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，成人发病率约为（5-10万）/10万，育龄期女性发病率高于男性。60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。该病的主要发病机制①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。一、ITP的诊断ITP诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：1、至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。2、脾脏一般不增大3、骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4、须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、；淋巴细胞增殖性疾病、骨髓增生异常{再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征(MDS)}，恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等；排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。5、诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测：MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性和非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见），如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该试验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。②血小板生成素（TPO）水平监测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS.按疾病发生的时间及其治疗情况分期：（1）、新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。（2）、持续性ITP;指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。（3）、慢性ITP;指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。（4）、重症ITP患者：指PLT＜10×109/L、且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规诊疗中发生新的出血症状、且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有的药物剂量。（5）难治性ITP：指满足以下3个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的风险；③除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。二、治疗方案及原则：1、治疗原则：（1）成人ITP患者PLT≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小的患者，可予观察和随访。（2）下述的危险因素增加出血风险：①随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。（3）若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20×109/L；拔牙或补牙：≥30×109/L；小手术：≥50×109/L；大手术：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖腹产：≥80×109/L。2、紧急治疗：重症ITP患者（PLT<10×109/L），伴胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者PLT（>50×109/L）。对于病情十分危急，须立即提升血小板计数的患者应给与随机供者的血小板输注。还可选用静脉输注丙种球蛋白（IVIg，1.0g·kg-1·d-1，×2～3d和（或）甲波尼龙（1.0g/d，×3d）。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基己酸）等；如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子VII（rhFVIIa）。3、新诊断ITP的一线治疗：（1）肾上腺糖皮质激素：泼尼松...
