血小板减少症VIP免费

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识许建华定义原发免疫性血小板减少症（ITP），既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，成人发病率约为（5-10万）/10万，育龄期女性发病率高于男性。60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。该病的主要发病机制①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。一、ITP的诊断ITP诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：1、至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。2、脾脏一般不增大3、骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4、须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、；淋巴细胞增殖性疾病、骨髓增生异常{再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征(MDS)}，恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等；排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。5、诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测：MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性和非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见），如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。但该试验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。②血小板生成素（TPO）水平监测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS.按疾病发生的时间及其治疗情况分期：（1）、新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。（2）、持续性ITP;指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。（3）、慢性ITP;指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。（4）、重症ITP患者：指PLT＜10×109/L、且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规诊疗中发生新的出血症状、且需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有的药物剂量。（5）难治性ITP：指满足以下3个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的风险；③除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。二、治疗方案及原则：1、治疗原则：（1）成人ITP患者PLT≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小的患者，可予观察和随访。（2）下述的危险因素增加出血风险：①随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。（3）若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20×109/L；拔牙或补牙：≥30×109/L；小手术：≥50×109/L；大手术：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖腹产：≥80×109/L。2、紧急治疗：重症ITP患者（PLT<10×109/L），伴胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者PLT（>50×109/L）。对于病情十分危急，须立即提升血小板计数的患者应给与随机供者的血小板输注。还可选用静脉输注丙种球蛋白（IVIg，1.0g·kg-1·d-1，×2～3d和（或）甲波尼龙（1.0g/d，×3d）。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基己酸）等；如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子VII（rhFVIIa）。3、新诊断ITP的一线治疗：（1）肾上腺糖皮质激素：泼尼松...