病因和发病机制1．支气管．肺组织感染婴幼儿期支气管一肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。支气管内膜结核、吸入腐蚀性气体、支气管霉菌感染均可引起支气管扩张。2．支气管阻塞肿瘤、异物、感染、支气管周围肿大的淋巴结、肺癌压迫等都可引起支气管阻塞，导致支气管扩张。3．先天性发育缺损和遗传因素少见，如巨大气管-支气管症等。与遗传有关的肺囊性纤维化、遗传性仪、一抗胰蛋白酶缺乏症等可伴支气管扩张。4．全身性疾病如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、HIV 感染、黄甲综合征等可合并支气管扩张。7 版内科学已经删除该知识点。干性支气管扩张肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，可导致支气管变形扩张，由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或元痰，称干性支气管扩张。中叶综合征由于右肺中叶支气管细长．有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。病理支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、 肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。支气管扩张包括柱状扩张、囊状扩张和不规则扩张 (此段 7 版内科学已完全更改)。病理生理及临床表现1．好发部位左下叶和左舌叶支气管。2．肺功能的改变早期的局限性病变可无异常表现。病情加重时，出现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最终出现肺动脉高压，肺心病。3．临床表现及与肺脓肿的比较详见本讲义《内科学》第1 章·感染性肺疾病。辅助检查和鉴别诊断1．胸片早期轻症者无特殊发现。双轨征 —— 支气管柱状扩张的典型x 线表现；卷发样阴影 —— 支气管囊状扩张的典型x 线表现。2．支气管造影可确诊。可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度。为高分辨 CT(HRCTl(HRcT)出现前的常用确诊方法。3．胸部 CT 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。HRCT 能显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，现在已基本取代支气管造影。4．鉴别诊断支气管扩张应与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿和弥漫性泛细支气管炎等相鉴别。治疗7 版已更新1．治疗基础疾病对活动性肺结核伴支扩应抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。2．控制感染是急性感染期的主要治疗措施。3．改善气流受限使用支气管舒张剂，可改善气流受...
