肠系膜脂膜炎的影像诊疗VIP免费

肠系膜脂膜炎的影像诊断肠系膜主要由脂肪及穿行于其中的供应肠道的动、静脉和淋巴管构成。Gudinchet等早在1927年Jura提出“回缩性系膜炎(Retractilemesenteritis,RM),”1947年Pemberton等描述“肠系膜脂肪营养不良(mesentericlipodystrophy,ML),”直到1965年Ogden等命名“肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis,MP)。”有关MP的命名较多,病理证实:MP、ML和RM代表同一种疾病。在组织学上炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化往往不成比例混杂存在。肠系膜脂膜炎呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。•肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。1.1病因MP病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变。多数学者认为:部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎)、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。一组49例MP中,34例伴发恶性病变,11例伴发良性病变。据统计30%MP病人与恶性肿瘤有关(其中50%为淋巴瘤),如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮，Weber2Christian病和Gardner’s综合症有关。发病机制•1.病变部位病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。•2.病变特征受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。临床资料发病、年龄与部位:MP临床上较少见,。可发生于任何年龄,最常见于50～60岁,男:女比例为1.5～1.8:1.0。90%以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。临床表现:少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘)和便血。体征包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。实验室检查:大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C反应蛋白(CRP)升高。2组织病理学大体病理标本,病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部单发结节60%、多发结节15%和广泛性系膜增厚20%)。切面肿物呈黄色或棕黄色,内散在不规则无色的坏死或液化脂肪组织。组织学上,病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞),淋巴细胞,浆细胞,嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成,可见钙化(可能是脂肪组织坏死的结果),出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜和浆膜下脂肪,并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层,但粘膜层是正常的,可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水肿的淋巴管扩张,引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。3影像学表现对肠系膜脂膜炎术前最有用的影像诊断方法是腹部CT和MRI。超声能显示病变,但敏感性低。普通X线检查能间接反映病变。3.1普通X线检查对MP的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠钡餐和/或钡灌肠检查。50%病人显示正常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致)、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜,则有特殊表现,结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌...