基底节区对称性病变的病因和影像学特征VIP免费

基底节区对称性病变病因和影像学特征本文非原创（参考了几个PPT）基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核以及杏仁复合体。基底节区，是影像学名词。包括：基底节及其周围白质、内囊。为一不太明确的区域。病因一.中毒性疾病：1.CO中毒2.变质甘蔗中毒3.氰化钾中毒:4.海洛因海绵状白质脑病二.感染性疾病:1.病毒性脑炎:2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD3.AIDS三.营养代谢性疾病:1.肝豆状核变性:铜的异常沉积2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积3.肝性脑病:锰的异常沉积4.Leigh综合征5.维生素B1缺乏症四.缺氧性脑病：五.脑血管病:双侧对称性出血或梗死六.变性疾病：结节性硬化、Huntington病，CO中毒性迟发性脑病影像特点:①CT可表现正常，重度患者的CT可表现为脑水肿，一侧或双基底核区缺血性低密度改变。②MRI表现为脑室周围白质和双侧半卵圆中心对称性融合病灶在T1加权相呈低信号而T2加权相高信号，病灶可波及皮质下内囊、外囊，基底核可有缺血坏死表现病情严重时，在T1加权相上可见到假性分层坏死。猫眼征—CO中毒性迟发性脑病CJD（克雅氏病）克雅氏病是一种罕见的可传播的脑病，由朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍、锥体/锥体外系功能异常。Creutzfeldt-JakobDisease克-雅氏病图A丘脑为正常的等信号或稍低信号，FLAIR表现为丘脑呈对称高信号及曲棍球棒改变。.影像改变：双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限，双侧丘脑呈“曲棍球征”改变肝豆状核变性肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson）的铜代谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。颅脑影像学检查，表现为双侧对称性病变，且豆状核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征之一。肝豆状核变性CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状肝豆状核变性基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。Fahr病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）特发性基底节钙化症：以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传.获得性肝性脑部变性AHCDAHCD是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。MRI的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI高信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积海洛因海绵状白质脑病症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。MRI表现为脑白质的广泛对称性损害,主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/胼胝体压部及体部/顶枕叶白质和脑室周围白质,也可以累及脑干及额颞叶白质;其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点,内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。Wernicke脑病Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。由于Wernicke典型的3组症状并不常见,其中尤以眼肌症状最为重要。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。诊断:Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和...