第十章第十章间质性肺疾病间质性肺疾病与结节病与结节病间质性肺疾病间质性肺疾病第一节概述概述间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。包括200多种疾病.它们具有一些共同的临床,呼吸病理生理学,胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍伴有弥散功能降低，和影像学上双肺弥漫性病变，病程多缓慢进展。影像学上双肺弥漫性病变肺间质的概念肺间质的概念肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。发病机制发病机制肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。如何导致肺纤维化的机制尚未完全明了。能引起间质性疾病的常见原因能引起间质性疾病的常见原因一、职业与环境二、药物三、治疗措施因素（如药物、放化疗）四、感染五、慢性心脏病六、肿瘤七、慢性肾功能不全，移植排斥反应间质性疾病的诊断间质性疾病的诊断一、病史二、胸部影像学表现三、肺功能检查四、支气管肺泡灌洗检查五、肺活检六、全身系统检查特发性肺纤维化特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPF）病变局限肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。近年来临床诊断病例有增多趋势。IPF发病机制尚不清楚。病理改变有：间质炎症改变，纤维炎症增生和纤维化的变化。临床表现临床表现隐袭性起病主要症状：干咳、劳力性呼吸困难，进行性加重。数月或数年后发展成呼吸衰竭或肺心病平均存活2.8—3.6年X线表现:双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周明显。肺下部外周的网状改变.伴牵引性支气管扩张及蜂窝状改变诊断诊断临床症状:进行性呼吸困难排除药物毒性、环境暴露和胶原性血管疾病常规胸片或HRCT的特征异常限制性通气障碍，DLco下降、低氧血症组织学特征（外科肺活检标准）治疗治疗习惯采用糖皮质激素或联合细胞细胞毒药物治疗至少持续6个月治疗过程中需要监测和预防药物部分患者可考虑进行肺移植肺泡蛋白质沉积症肺泡蛋白质沉积症指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特点病因不明好发于青中年，男性发病多于女性临床表现临床表现发病隐袭，活动后气促，渐进性加重体征不明显，肺底偶可闻及少量捻发音胸片表现：两肺弥散性磨玻璃影，逐渐融合实变胸部CT更清晰表现肺泡充填改变：“地图状”“铺路石”“碎石路样”诊断诊断临床表现影像学支气管肺泡灌洗物特点：牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高，PAS染色阳性经纤支镜肺活检病理诊断治疗治疗肺灌洗治疗少数患者复发重复灌洗多数患者经过灌洗后呼吸困难、肺功能显著改善，X线可变清晰缓解状态达数年以上第二节第二节结节病概述概述结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可侵犯几乎全身每个器官。自限性（约2/3）、大多预后良好。病因不明，发病机制不清楚。病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿临床表现临床表现半数病例无症状，体检胸部X线发现：90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺门、纵隔）早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急。肺部体征不明显。如果累及其他器官可引起相应的症状和体征。根据根据XX胸片表现对结节病分期胸片表现对结节病分期0期：胸片阴性Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿大Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿形成诊断诊断活体组织检查：皮肤、浅表淋巴结；胸内型选择经支气管镜肺活检诊断依赖：1、临床表现，X线。2、活检。3、排除其他。应该与：肺门淋巴结核、淋巴瘤、肺门转移癌鉴别治疗与预后治疗与预后糖皮质激素治疗：40mg/天；逐步减量，疗程在一年以上轻症患者不用治疗，每3个月复查大部分病例完全康复或改善；少部分恶化死亡原因常为：肺原性心脏病或其他重要器官受累（心肌、脑）谢谢
