烟雾病（颅内外血管搭桥治疗缺血性脑血管疾病）12背景知识烟雾病:Moyamoya病是一组以双侧颈内动脉虹吸段末端和/或大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞，以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。2是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病（排除动脉硬化、免疫性疾病、放射性脑损害等疾病）1957年,日本学者Tak-enchi和Shimizu首先发现并报导了此病1970年，Yasargil完成第一例STA-MCABypass.31965年，Suzuki首次将该病命名为MoyamoyaDisease,日语中“Moyamoya”意为“漂浮的烟雾”。患者脑底的异常血管网在血管造影中显示正如“烟雾”一样。同时，对年幼患者的长期随访中发现，患者幼年发病时脑血管造影显示烟雾浓重，以后逐渐稀薄，最后颈内动脉及周围网状血管消失，也类似于烟雾的出现和消失过程，故命名为烟雾病。4诊断日本厚生省将其定义为双侧颈内动脉(ICA)远端及其主要分支大脑前动脉(ACA)及大脑中动脉(MCA)的狭窄或闭塞,以及广泛脑底异常血管网的形成。但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。同时,发现许多烟雾病患者伴有椎基底动脉系统的病变。5病因及发病机制有关moyamoya病的病因目前仍不清楚有先天性、后天性和混合性三种学说，（1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致（2）后天性学说，认为由于后天多种原因，继发于某疾病者如钩端螺旋体病，结节性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤，放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎）而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环（3）混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。67烟雾病发生部位颈总动脉7正常造影烟雾病正位片侧位片颈内动脉末端、大脑前、中动脉狭窄或闭塞8烟雾病的分型缺血型出血型910Suzuki分期（DSA）10临床特点女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）儿童多于成人缺血组：多见于儿童及青少年出血组：多见于青壮年，可出现SAH、原发性脑室出血或脑实质出血11临床表现及分型TIA、脑梗死、颅内出血、偶尔痫性发作MHWJ（日本卫生和福利事业厅）分型（1995）：缺血型（63.4％）、出血型（21.6％）、癫痫型（7.6％）、其他型（7.5％）癫痫型80％以上见于10岁以下儿童。经常伴有颅内动脉瘤，分为两型：起自willis环的动脉瘤；位于烟雾状血管、脉络膜动脉及其他任何起到侧枝循环作用的周围动脉上的周围动脉瘤。SAH是由大的动脉瘤破裂引起，脑实质或脑室内出血多是由周围动脉瘤破裂引起。12020406080100120140160180缺血型出血型成人儿童缺血型、出血型烟雾病年龄、性别分布020406080100120140缺血出血男性女性1301020304050600-10岁21-30岁41-50岁61-70岁年龄烟雾病临床特点020406080100120140160180200IIIIIIIVVVI造影分期脑血管造影分期根据侧别统计造影分期为第III期最多见年龄分布呈现两个高峰1415Incidence:Japan1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/51/10ofAsianRacial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.Epidemiology15160204060801001201401601802001984-19871988-19911992-19951996-19992000-20032004-20072008-2010NoyearMMDinBeijingTiantanHospital16烟雾病的自然史烟雾病并不是一种静息性疾病，随着疾病的发展逐渐导致缺血或出血发生。Hallemeier等人曾回顾分析了34名烟雾病患者，其中22例位双侧狭窄，12例为单侧狭窄.经内科治疗的一侧,the5-yearriskofrecurrentipsilateralstrokewas65%aftertheinitialsymptom,从最初出现症状开始5年卒中发病率为65%，然而在手术治疗侧5年whereasinsurgicallytreatedhemispheres,the5-yearriskofperioperativeandsubsequentipsilateralstrokewas17%(P=0.02).Kurodaetal，Stroke.2007;38:1430–14351717疾病进展及预后儿童和成年人有明显差异儿童—DSA改变随时间而进展，有时进展很快，随诊期间异常血管网的形成从一侧进展到双侧。但每日生命活动（ADL）预后和估计寿命一般较好。成年人—DSA改变的进展少见，由于多发性和反复的颅内出血，每日生命活...
