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弥漫性肺疾病VIP免费

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病例讨论弥漫性肺部疾病湖南省人民医院儿科医学中心黄寒2病例特点男,6岁,湘西永顺人,土家族反复发热、咳喘1月余,加重伴呼吸困难1周既往体质一般,发现杵状指半年否认喘息病史、无湿疹,否认特殊疾病史,否认特殊用药病史,无明显毒物接触史,按计划预防接种,无家族史3病例特点入院体查:R52次/分,SPO280-85%,Wt12kg,营养不良,强迫坐位,神清,精神差,皮肤弹性稍差,皮下脂肪薄。口唇发绀,鸡胸,呼吸困难,三凹征(+),双肺闻及中量喘鸣音及湿音。心率啰143次/分,律齐,未闻及明显心脏杂音。肝肋下2cm,脾未触及,有杵状指(趾)4实验室检查血气(12-10)PH7.4PCO237mmHgPO248mmHgHCO322.2mmol/LBE-2mmol/LA-aDO284mmHg(12-11)PH7.47PCO237mmHgPO241mmHgHCO326.9mmol/LBE3.2mmol/LA-aDO2117mmHg(12-11)PH7.45PCO244mmHgPO279mmHgHCO329.8mmol/LBE5.6mmol/LA-aDO2151mmHg(12-18)PH7.461PCO232.3mmHgPO2102.3mmHgHCO322.4mmol/LBE-0.4mmol/LA-aDO248.6mmHg实验室检查血常规10-3011-612-912-13WBC×109/L18.713.7916.412.43N×109/L12.269.8412.698.45Hb(g/L)10198107105Plt×109/L497432418255CRP:8.23mg/LESR实验室检查生化12-10ALT354.4U/I,AST433.7U/L;Cr44.5umol/L,BUN17.1mmol/L;LDH994.5U/L,CK139.5U/L,CK-MB10U/L;E4A正常12-13ALT145.7u/L,AST50.29u/L;Cr29umol/L,BUN4.47mmol/L;Ca1.89mmol/L,Na129mmol/L,Cl89mmol/L12-15Ca2.16mmol/L,Mg0.74mmol/L,Na131mmol/L,Cl93mmol/L,K4.57mmol/L实验室检查微量元素:Pb75.287ug/L免疫全套:IgG17.40g/L,IgA2.01g/L,IgM2.34g/L病原学检查:流感病毒B型病毒抗原阳性MP-Ab1:80(+)MP-DNA(-)实验室检查过敏原筛查:屋尘2级,蚊子2级,户尘螨2级,粉尘螨2级霉菌组合阴性鸡蛋1级总IgE61.78IU/mL实验室检查自身抗体检测cANCA(+)抗SS-A抗体弱(+)抗核小体抗体弱(+)抗组蛋白抗体(+)辅助检查腹部B超:肝表面光滑,肝实质光点稍粗心脏B超:肺动脉高压,右心大,三尖瓣中度返流,肺动脉轻-中度返流;EF:75%;FS:42%纤维支气管镜(12-12):支气管内膜炎症(小塑型)不能完成肺功能检查胸部影像湘西自治州人民医院10-30胸部影像12-9胸部影像12-9胸部影像12-1815诊断思路近期感染发热,呼吸困难急性加重流感B(+)纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物基础疾病病程2月反复呼吸困难消瘦、杵状指肺动脉高压免疫缺陷?心脏疾患?弥漫性肺实质疾病16切入点弥漫性肺疾病17关于弥漫性肺疾病肺间质:肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙,为肺内支持组织,包括疏松结缔组织和肺泡壁两部分,前者占2/3,由支气管血管周围鞘、小叶间隔、脏层胸膜构成,后者占1/318关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD肺实质:气体交换的主要部位,包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊19关于弥漫性肺疾病肺间质疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一大类在临床(氧合障碍)—影像(弥漫性病变征象)—病理(炎症和纤维化)上具有共同特征,但病因不同的异质性疾病DLDILD20关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD一些ILD病变在累及肺间质的同时,还可广泛累及肺泡、细支气管、小血管和内皮细胞等,而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像上表现为肺泡间质疾病类型,因此认为弥漫性肺疾病更确切1、网状影2、多发结节影3、实变影4、囊状影5、肉芽肿影6、混合密度影22关于弥漫性肺疾病临床怀疑(非特异性)呼吸道症状:咳嗽,急促/呼吸困难呼吸征象和发育不良血氧不足胸部影像弥漫性异常(CT扫描)临床-放射-病理诊断(clinico-radiologic-pathologicdiagnosis,C-R-Pdiagnosis)23关于弥漫性肺疾病—分类Childrenarenotsmallofadult与暴露相关的ILD与全身疾病相关的ILD与肺泡结构紊乱相关的ILD婴儿期特殊的ILD肺间质糖原累及症神经内分泌细胞增生症肺泡发育简单先天性肺表面活性物质代谢缺陷24关于弥漫性肺疾病—病史采集起病情况、症状(进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛及其他系统症...

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