弥漫性肺疾病VIP免费

病例讨论弥漫性肺部疾病湖南省人民医院儿科医学中心黄寒2病例特点男，6岁，湘西永顺人,土家族反复发热、咳喘1月余，加重伴呼吸困难1周既往体质一般，发现杵状指半年否认喘息病史、无湿疹，否认特殊疾病史，否认特殊用药病史，无明显毒物接触史，按计划预防接种，无家族史3病例特点入院体查：R52次/分，SPO280-85%，Wt12kg，营养不良，强迫坐位，神清，精神差，皮肤弹性稍差，皮下脂肪薄。口唇发绀，鸡胸，呼吸困难，三凹征（+），双肺闻及中量喘鸣音及湿音。心率啰143次/分，律齐，未闻及明显心脏杂音。肝肋下2cm，脾未触及，有杵状指（趾）4实验室检查血气（12-10）PH7.4PCO237mmHgPO248mmHgHCO322.2mmol/LBE-2mmol/LA-aDO284mmHg（12-11）PH7.47PCO237mmHgPO241mmHgHCO326.9mmol/LBE3.2mmol/LA-aDO2117mmHg（12-11）PH7.45PCO244mmHgPO279mmHgHCO329.8mmol/LBE5.6mmol/LA-aDO2151mmHg（12-18）PH7.461PCO232.3mmHgPO2102.3mmHgHCO322.4mmol/LBE-0.4mmol/LA-aDO248.6mmHg实验室检查血常规10-3011-612-912-13WBC×109/L18.713.7916.412.43N×109/L12.269.8412.698.45Hb（g/L）10198107105Plt×109/L497432418255CRP:8.23mg/LESR实验室检查生化12-10ALT354.4U/I,AST433.7U/L；Cr44.5umol/L，BUN17.1mmol/L；LDH994.5U/L，CK139.5U/L，CK-MB10U/L；E4A正常12-13ALT145.7u/L，AST50.29u/L；Cr29umol/L，BUN4.47mmol/L；Ca1.89mmol/L，Na129mmol/L，Cl89mmol/L12-15Ca2.16mmol/L，Mg0.74mmol/L，Na131mmol/L，Cl93mmol/L，K4.57mmol/L实验室检查微量元素：Pb75.287ug/L免疫全套：IgG17.40g/L，IgA2.01g/L，IgM2.34g/L病原学检查：流感病毒B型病毒抗原阳性MP-Ab1:80(+)MP-DNA（-）实验室检查过敏原筛查：屋尘2级，蚊子2级，户尘螨2级，粉尘螨2级霉菌组合阴性鸡蛋1级总IgE61.78IU/mL实验室检查自身抗体检测cANCA（+）抗SS-A抗体弱（+）抗核小体抗体弱（+）抗组蛋白抗体（+）辅助检查腹部B超：肝表面光滑，肝实质光点稍粗心脏B超：肺动脉高压，右心大，三尖瓣中度返流，肺动脉轻-中度返流；EF:75%;FS:42%纤维支气管镜（12-12）：支气管内膜炎症（小塑型）不能完成肺功能检查胸部影像湘西自治州人民医院10-30胸部影像12-9胸部影像12-9胸部影像12-1815诊断思路近期感染发热，呼吸困难急性加重流感B（+）纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物基础疾病病程2月反复呼吸困难消瘦、杵状指肺动脉高压免疫缺陷？心脏疾患?弥漫性肺实质疾病16切入点弥漫性肺疾病17关于弥漫性肺疾病肺间质：肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，为肺内支持组织，包括疏松结缔组织和肺泡壁两部分，前者占2/3，由支气管血管周围鞘、小叶间隔、脏层胸膜构成，后者占1/318关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD肺实质：气体交换的主要部位，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊19关于弥漫性肺疾病肺间质疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一大类在临床（氧合障碍）—影像（弥漫性病变征象）—病理（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的异质性疾病DLDILD20关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD一些ILD病变在累及肺间质的同时，还可广泛累及肺泡、细支气管、小血管和内皮细胞等，而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像上表现为肺泡间质疾病类型，因此认为弥漫性肺疾病更确切1、网状影2、多发结节影3、实变影4、囊状影5、肉芽肿影6、混合密度影22关于弥漫性肺疾病临床怀疑（非特异性）呼吸道症状:咳嗽，急促/呼吸困难呼吸征象和发育不良血氧不足胸部影像弥漫性异常（CT扫描）临床-放射-病理诊断（clinico-radiologic-pathologicdiagnosis，C-R-Pdiagnosis）23关于弥漫性肺疾病—分类Childrenarenotsmallofadult与暴露相关的ILD与全身疾病相关的ILD与肺泡结构紊乱相关的ILD婴儿期特殊的ILD肺间质糖原累及症神经内分泌细胞增生症肺泡发育简单先天性肺表面活性物质代谢缺陷24关于弥漫性肺疾病—病史采集起病情况、症状(进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛及其他系统症...