安徽省儿童医院呼吸二科华山儿童气管软化、狭窄的常见病因及处理01气管畸形概述02气管软化03气管狭窄Contents目录气管畸形概述01气管畸形概述支气管镜及CT三维成像在临床广泛应用儿童气管畸形诊断率明显升高;04年05年06年07年08年0.00%1.00%2.00%3.00%4.00%5.00%6.00%7.00%1.40%1.80%3.80%5.90%6.40%温州医科大学育英医院04年-08年儿童气管畸形诊断率张维溪,张海邻,李昌崇,等.先天性呼吸系统畸形234例临床分析[J]．中华儿科杂志,2009,47(１)：105－108．气管畸形概述正常人的气管和主支气管是有性的组织，呼吸各时相中，气管管腔直径发生相对弥漫性的变化。气管软化可定义为这些变化的病理性增大，严重时可阻碍气流的通过，并损害气管分泌物酶清除。气管软化02气管软化概述气管软骨是维持气管形态的重要结构；任何因素导致的气管软骨损伤均可使失去软骨支撑力的气管出现局部塌陷。a.软骨受压b.软骨炎性坏死c.软骨发育不良气管软化的诊断气管软化是一种由于气道壁或支撑性软骨弱化引起的疾病。纤维支气管镜为诊断本病的金标准：动态观察气道是否塌陷及程度。气管、支气管软化的分度（以呼气相管壁内陷程度判断）[1]：轻度：≥1/3-1/2中度：≥1/2-4/5重度：≥4/5-完全闭塞[1]中华医学会儿科学分会呼吸学组儿科支气管镜协作组，儿科支气管镜术指南（2009年版），中华儿科杂志，2009,47:740-744.气管软化的诊断轻度：塌陷内径≥1/3-1/2中度：塌陷内径≥2/3-4/5重度：塌陷内径≥4/5气管软化常见病因(原发性)气管软化根据病因可分为原发性气管软化和继发性气管软化原发性气管软化是由于气管软骨先天发育不成熟或软骨缺少所致,早产儿中多见[1]原发性气管软化多与各种综合征或先天畸形并存[2]（如Hunter综合征、Crouzon综合征）原发性气管软化关系最常合并是气管食管瘘和食管闭锁[3]有报道[4]认为原发性气管软化与胚胎期前肠发育不良有关,故可合并食管发育异常参考文献[1]JacobsIN，WetmoreRF，TomLW，etal.Tracheobronchomalaciainchildren[J].ArchivesofOtolaryngology-Head&NeckSurgery，1994，120（2）：154-158.[2]RidgeCA，O’donnellCR，LeeEY，etal.Tracheobronchomalacia：Currentconceptsandcontroversis[J].JThoracImaging，2011，26（4）：278-289.[3]Anton-PachecoSJ，GaciaVA，CuadrosGJ，etal.Treatmentoftracheobronchomalaciawithexpandablemetallicstents[J].CirPediatr，2002，15（4）：135-139.[4]BlairGK，CohenR，FillerRM.Treatmentoftracheomalacia：Eightyears’experience[J].JournalofPediatricSurgery，1986，21（9）：781-785.气管软化常见病因（继发性）长期气管切开气管插管气管炎、肺炎等呼吸道炎症继发性气管软化管外压迫（包括心血管畸形、淋巴结肿大等）继发性气管软化主要因素婴幼儿主要为喘息症状大龄儿童则表现为慢性咳嗽，为主要表现以反复感染、肺不张、呼吸困难喘息咳嗽其他气管软化临床症状气管软化的临床症状因软化程度及患儿年龄表现不同[1]轻中度软化多为咳喘、重度则为以反复感染、肺不张、呼吸困难[2]反射性呼吸暂停是最严重的临床症状,目前认为是由于气管受分泌物或食管内食团刺激时所发生的反射，呼吸停止进而导致心脏停搏[3]。[1]夏宇，黄英，李渠北，等.纤维支气管镜诊治小儿气管支气管软化53例分析[J].中华儿科杂志，2007，45（2）：96-99.[2]CardenKA，BoisellePM，WaltzDA.Tracheomalaciaandtracheobronchomalaciainchildrenandadults，anin-depthreview[J].ChestJournal，2005，127（3）：984-1005.气管软化治疗原发性气管软化继发性气管软化肺部感染时，保守治疗为主，予控制感染、吸氧、排痰等治疗。适当补钙。病因治疗，解除气管受压因素或控制炎症，多数软化程度即得以改善010203内科保守治疗无效常有肉芽组织增生、支架移位等并发症3D打印可吸收的气管夹板是新的方向，010203轻中度的原发性支气管软化无明显症状的原发性重度气管软化年龄增长，气管软骨变得坚固，大多数患儿在2岁左右时症状消失无需治疗内科治疗根据具体情况分为：1、无需特殊处理2、内科保守治疗3、外科治疗外科治疗气管软化治...
