易栓症与复发性流产病例•34岁，门诊号：2200001723•主诉：自然流产3次•现病史P1:2009年孕25周胎死宫内P2:2013年，停经50+天，自然流产P3:2014.8，停经50+天，自然流产•月经史：134-5/30±2,量中，无痛经。•生育史：0-0-3-0•既往史（-）RSA病因112266334477免疫感染不明原因遗传环境、精神因素解剖内分泌易栓症RSA8855血液稳态和血栓形成病理改变胎盘缺血缺氧高凝状态血栓前状态微血栓子宫胎盘部位血流状态改变不同原因凝血功能↑纤溶功能↓发育不良流产纤维沉着梗死灶胚胎易栓症与妊娠复发性流产、子痫前期、胎儿生长受限等胎盘局部均有血栓形成•胎盘存在血栓形成•无血管绒毛•末梢绒毛发育不良•血管内膜有纤维蛋白附着•出血性血管内膜炎•纤维性肌硬化症以及绒毛间血栓复发性流产遗传因素2-5%解剖因素10-15%自身免疫20%感染0.5-5%内分泌17-20%原因不明50%URSA发病率•偶发性流产15%•复发性流产5%•3次或以上复发性流产1%不明原因复发性流产随着易栓症的研究而找到病因以下孕妇应筛查易栓症•3次或3次以上10周前不明原因流产；1次或1次以上不明原因的死胎•早发型子痫前期•不明原因FGR、或羊水过少•不明原因34周前胎盘功能不全•非创伤性动脉或静脉血栓形成（浅表血栓除外）•卒中或一过性脑缺血发作•一级亲属具有遗传易栓症且伴有早发性严重血栓栓塞史•一级亲属患有ATⅢ关联妊娠期急性脂肪肝•无法解释的自身免疫性血小板减少易栓症与妊娠研究发现,妊娠期的静脉血栓病至少有50%以上与遗传性或获得性易栓症相关。易栓症与妊娠不良结局相关,包括妊娠丢失、子痫前期、妊娠期肝内胆汁淤积症、胎儿生长受限和胎盘早剥的发生。VTE患者易栓症临床筛查易栓症诊断思路①发病年龄较轻（<50岁）；②有明确VTE家族史；③复发性VTE；④少见部位（如下腔静脉、肠系膜静脉、脑、肝、肾静脉等）的VTE；⑤特发性VTE(无诱因VTE)；遗传性易栓症获得性易栓症⑥女性口服避孕药或绝经后接受雌激素替代治疗的VTE；⑦复发性不良妊娠（流产、胎儿发育停滞、死胎等）；⑧口服华法林抗凝治疗中发生双香豆素性皮肤坏死；⑨新生儿暴发性紫癜。这些人群应考虑存在遗传性易栓症！2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识VTE患者一、易栓疾病1.抗磷脂综合征2.恶性肿瘤(含隐匿性)3.骨髓增生性疾病4.PNH5.获得性抗凝蛋白缺乏6.获得性凝血因子水平升高7.急性内科疾病(CHF、严重呼吸疾病等)8.炎性肠病二、易栓状态1.年龄增加2.血栓形成既往史3.长时间制动4.创伤及围手术期5.妊娠和产褥期6.口服避孕药及激素替代疗法7.肿瘤放化疗8.中心静脉插管9.使用造血生长因子易栓症临床筛查遗传性易栓症遗传性易栓症获得性易栓症常见的获得性易栓症易栓症诊断思路易栓症常用检测项目PT、aPTT、TT、Fib、D-二聚体抗磷脂抗体(LA、ACA、β2GP1)空腹同型半胱氨酸蛋白C活性蛋白S活性抗凝血酶活性APC-RFVIII:C、vWF:Ag(FXII)FVLeiden凝血酶原G20210A抗原测定？基因检测？国内大多医院国内部分医院国外部分医院易栓症的实验室检测遗传性易栓症的实验室诊断获得性易栓症相关检测抗磷脂综合征抗磷脂综合征(AntiphospholipidSyndrome,APS)(AntiphospholipidSyndrome,APS)以动脉或静脉血栓及以动脉或静脉血栓及//或妊娠并发征为主要临床表现，且患者或妊娠并发征为主要临床表现，且患者血浆中存在抗磷脂血浆中存在抗磷脂--蛋白自身抗体的一种自身免疫性疾病。血栓是蛋白自身抗体的一种自身免疫性疾病。血栓是最突出的临床表现，亦称“抗磷脂抗体血栓综合征最突出的临床表现，亦称“抗磷脂抗体血栓综合征(APL-T)”(APL-T)”。。胎盘血栓形成血栓任何血管,包括卒中产科并发症(Miyakisetal.J.Thromb.Haemost.2006)+APS临床标准实验室标准ACALA血管血栓习惯性流产抗-2GPIAPS的诊断•ACA、LA、β2GP1三种常用于APS检测，只能覆盖80％左右的APS•不能凭一次检测结果诊断或排除APS•应至少两次检测阳性，间隔至少12周•LA的检测应在抗凝治疗前或停用肝素24小时后和停用口服抗凝药至少1周后进行2012中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识狼疮抗凝物（LA）•一类增加动静脉血栓形成风险性的蛋白质；(不明原因的血栓，...
