孤立性浆细胞瘤诊断与鉴别诊断VIP免费

阅片蒋诚诚2019.01.23病例回顾——病例1男，59岁。胸10椎体及附件占位。胸10椎体溶骨性骨质破坏，边缘硬化，病灶内见残存骨嵴MR增强扫描示病灶累及胸10椎体及右侧椎弓根、横突，明显强化，病灶内残存骨嵴T1WI呈低信号。结果？检查所见：术中送灰白组织1.5*1.0*1.3cm，质软，鱼肉样，无包膜。术后又送灰红碎组织一堆5.0*4.5*0.5cm，质软，鱼肉样。印象：（胸10椎体及附件）浆细胞骨髓瘤。建议：MUM-1、CD38、CD138、Lambda（弥漫+），Kappa（少数、灶性弱+），CD3、CD20（-），Ki-67（15-20%+）。病例回顾——病例2女，51岁，右肩疼痛1月余。右肱骨近端占位。右肱骨近端髓腔内软组织肿块，边界清，临近骨皮质呈“虫蚀状”破坏。右肱骨近端稍短T1（与肌肉对比）长T2信号影，边界清晰，累及周围骨皮质及软组织，未见瘤周骨髓水肿。结果？检查所见：术中见髓腔内鱼肉样改变、质软异常组织、肱骨骨皮质菲薄（鸡蛋壳样改变）。术中送（右肱骨）灰白红组织一块1.5*1.5*0.6cm，切面灰红、灰白，实性，质软。术后（右肱骨）送灰红碎组织一堆6.0*6.0*1.0cm，含部分骨组织。印象：（右肩）髓内浆细胞瘤。建议：B：CD56（-），CD138（+），CD38（-）、Lambda（-），Kappa（+），Ki-67：（+）约10%。骨孤立性浆细胞瘤Solitaryplasmacytomaofbone,SPB淋巴细胞的分化及成熟正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白；正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白；异常情况下，相同来源的浆细胞恶变增生，分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。异常情况下，相同来源的浆细胞恶变增生，分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。前B细胞前B细胞前B细胞前B细胞浆细胞病浆细胞瘤浆细胞瘤浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤WHO分类：浆细胞性骨髓瘤（多发性骨髓瘤，mutiplemyeloma,MM）孤立性浆细胞瘤（solitaryplasmacytoma，SP）•髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma,EMP）•骨孤立性浆细胞瘤（solitaryplasmacytomaofbone,SPB）浆细胞白血病（PCL）多发性骨髓瘤(MM)骨孤立性浆细胞瘤(SPB)髓外浆细胞瘤(EMP)骨骼受侵全身多发骨质破坏除原发病灶外，其他骨骼及骨髓均正常正常软组织肿块发生率15%，头、胸骨、锁骨多见，胸壁、锥体旁也可见常见常见于鼻咽部和鼻窦血象贫血正常正常M蛋白异常99%伴有血/尿M蛋白异常10-20%伴有血/尿M蛋白异常15%-20%伴有血/尿M蛋白异常骨髓象异常，浆细胞>15%正常正常感染常见少见少见肾损常见少见少见SPB——临床特点流行病学：发病率约占浆细胞瘤的5%发病年龄约40-60岁，中位年龄约50岁较多发性骨髓瘤早10年男女发病率约2:1SPB——诊断标准由单克隆性浆细胞引起的单独骨的破坏，经病理证实为浆细胞瘤无多发病灶，无远处骨受累，可伴有病灶区邻近骨受侵骨髓象阴性，浆细胞比例<5%-10%免疫球蛋白水平大致正常，无或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白无高钙血症、浆细胞瘤导致的肾功能不全、贫血或骨质损害等终末器官受损SPB——临床特点临床表现：发病部位：脊柱60%，周围及四肢骨骼25%-30%，好发部位依次为骨盆、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见局部疼痛/肿块或压痛，骨质破坏/病理性骨折累及脊柱，25%造成神经损伤（脊髓或神经根）无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状SPB影像学表现——脊柱•胸椎最常累及;•单发椎体溶骨性骨质破坏，部分椎体压缩;•伴或不伴椎弓根及附件受累;•MRI信号不一:T1WI信号呈低及等低信号为主，T2WI呈高或混杂高信号;•软组织肿块形成,增强后明显强化;脊柱SPB•病变周围无瘤周骨髓水肿•椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙无狭窄•肿块可围绕或半围绕椎管生长，呈“围管征”或“袖套征”•增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示类似脊膜尾征脊柱SPB•典型征象—微型脑征（轴位图像上，残存的骨嵴向破坏区生长，犹如深入脑回的脑沟）SPB影像学表现——四肢骨X线及CT表现：•轻度膨胀性、溶骨性、虫蚀状骨质破坏;•边界清晰，骨皮质变薄或中断（“破而不烂”），病变骨组织被软组织替...