进行性脊肌萎缩VIP专享VIP免费

进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩ProgressivespinalmusProgressivespinalmuscularatrophycularatrophyPSMAPSMA运动神经元病概念运动神经元病概念20002000年年MND(MND(SS))定义定义（运动神经元病综合征）（运动神经元病综合征）**概述概述脊髓肌肉萎缩症脊髓肌肉萎缩症SMA----------------SMA----------------遗传遗传性性进行性脊髓肌肉萎缩症进行性脊髓肌肉萎缩症PSMA--------PSMA--------获得性获得性慢性进行性脊肌萎缩症慢性进行性脊肌萎缩症首发手首发手47.147.1％肩胛带％肩胛带22.622.6％下肢％下肢30.330.3％％33年存活率年存活率61.361.3％％55年年54.454.4％％1010年以上年以上1616例例1515年以上年以上1010例例(155(155例例))首发单侧上肢首发单侧上肢65.965.9％单侧下肢％单侧下肢30.230.2％四肢％四肢11例例(129(129例例))首发单上肢首发单上肢90.390.3％双上肢％双上肢6.56.5％单下肢％单下肢1/1/6262双下肢双下肢1/62(621/62(62例例))347347例例7070％首发上肢％首发上肢临床表现临床表现临床表现临床表现血常规：WBC↓、RBC↓，Hgb、PLT正常.ESR:4mm/h肝功：ALT51U/L↑，余正常.肌酸肌酶：225U/L↑.氯：92mmol/L↓.肾功：肌酐26μmol/L↓.甲功：A-TPO243IU/ml↑.血脂等均正常.肿瘤系列、风湿系列均正常。心电图：正常范围心电图。神经营养因子神经营养因子抗氧化剂抗氧化剂VitEVitE神经细胞营养制神经细胞营养制ATPATP辅酶辅酶AA胞二磷胆碱肌苷胞二磷胆碱肌苷免疫抑制剂免疫抑制剂钙通道阻滞制钙通道阻滞制基因治疗基因治疗骨髓干细胞移植骨髓干细胞移植中医中药中医中药脊髓肌肉萎缩症脊髓肌肉萎缩症SpinalmuscularatropSpinalmuscularatrophyhySMASMA脊髓肌萎缩症脊髓肌萎缩症临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型临床分型自然病程自然病程临床分型临床分型临床分型临床分型自然病程自然病程诊断诊断