肌萎缩性侧索硬化症 （Amyotrophic Lateral Sclerosis） 中医 36 组邱宇红 疾病概述：“渐冻人症”（肌萎缩侧索硬化症）是一种少见病，对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由遗传和散发性病例引起。不仅无法治愈而且致命，一般会在发病后 3 至 5 年内死亡。渐冻人都是在清醒状态下眼睁睁看着自己被“冻”住，全身逐渐瘫痪，直到不能呼吸。由于缺乏认识，很多“渐冻人” 处于“孤军奋战”的位置，得不到及时的、正确的诊治。ALS/MND 国际联盟组织，为了唤起世人对肌萎缩侧索硬化症（ALS）这一严重疾病的重视而提出全球渐冻人日，定于每年 6 月21 日。 医学名为肌萎缩侧索硬化症(Amy otrophic Lateral Sclerosis, 简称“ALS”)，是运动神 经 元 病（Motor Neu ron Disease ，简称 M.N.D ）的一种。 概念 ：肌萎缩侧索硬化症是累 及上 运动神 经 元 （大脑 ，脑 干 、脊 髓 ），又 影 响 到下运动神 经 元 （颅 神 经 核 ，脊 髓 前 角 细 胞 ）及其 支 配 的躯 干 、四 肢 和头 面 部 肌肉 的一种慢 性进 行 性变 性疾病。临 床 上 常表 现 为上 ，下运动神 经 元 合 并 受 损 的混 合 性瘫痪。 因 为患 者大脑 、脑 干 和脊 髓 中 运动神 经 细 胞 受 到侵 袭 ，患 者肌肉逐渐萎缩和无力 ，以 至瘫痪，身体 如 同 被逐渐冻住一样 ，故 俗 称“渐冻人”。由于感 觉 神 经 并 未 受 到侵 犯 ，因 此 这种病并 不影 响患 者的智 力 、记 忆 及感 觉 。 ALS 的 发 病 和 早 期 进 展 通 常 是 隐 匿 的 。 患 者 一 般 会 找 一 系 列 不 同专 业 的 医 学 专 家 就 诊 ， 甚 至 神 经 病 学 家 也 可 能 无 法 在 病 程 早 期 识别ALS。 在 有 临 床 力 弱 迹 象 出 现 时 已 有80%运 动 神 经 元 消 失 ， 值得 注 意 的 是 ALS 病 程 进 展 速 度 个 体 间 差 异 很 大 。 尽 管 影 响 生 存 的有 些 因 素 已 明 确 ， 但 仍 无 法 预 测 每 个 个 体 病 人 的 病 程 和 寿 命 。 病 理 病 因 ： 由 于 病 因 不 明 确 ， 病 因 学 说 较 近 多 ， 近 年 ...
