帕金森病的诊断1目录帕金森病及其病理学机制帕金森病的诊断◦临床表现的识别◦有助于早期诊断的辅助检查2帕金森病概述临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍为特征主要病理改变是黑质致密部、蓝斑和中缝核等处的多巴胺能神经元严重缺失，尤以黑质最明显。残留的神经元胞浆内出现同心形的嗜酸性包涵体(Lewy小体)陈生弟主编.帕金森病临床诊治手册.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.13帕金森病的组织病理学含色素的多巴胺能神经元缺失正常黑质正常黑质多巴胺能细胞变性帕金森病•组织病理学特征：Lewy小体GibbWR,LeesAJ.NeuropatholApplNeurobiol1989;15:27-44.图片由JJHauw博士(法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院神经病理科)提供。图片由ÉtienneHirsch博士(INSERMU679，法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院)提供。4精选ppt脑外观无明显改变切面上黑质和蓝斑脱色——最突出苍白球、壳核和尾状核外观正常——重要阴性佐证黑质致密区的DA神经元明显减少(＞50%出现症状)，胶质细胞增生神经元内包涵体——Lewybody(LBD)刘道宽，等.主编.锥体外系疾病，2000第一版，P42正常PD正常PD黑质神经元通路壳核尾状核黑质致密部突触核蛋白泛素病理学表现5精选pptBraak病理分期1期(延髓):嗅觉障碍2期(桥脑被盖):睡眠，头痛，运动减少，情感等3期(中脑):体温调节，认知，抑郁，背疼等4期(纹状体)：四主症(震颤,强直,运动迟缓,平衡障碍)5期(新皮层):运动波动，频发疲劳6期(新皮层):错乱，视幻觉，痴呆，精神症状OlanowCW，etal.Neurology.2009May26;72(21Suppl4):S1-136.帕金森病病理并非始于黑质致密部61&2期3&4期5&6期6帕金森病的病程Hawkesetal.,ParkinsonismandRelatedDisorders16(2010)79–84帕金森病时间轴临床发病20年前驱症状20年疾病期症状嗅觉减退便秘膀胱功能障碍睡眠障碍肥胖抑郁Ⅲ平衡障碍病理肠壁神经丛嗅球脑神经Ⅹ蓝斑尾状核巨细胞网状核黑质杏仁核马特奈基底核脚桥核颞叶TECCA-2神经层丘脑核前额皮层第三感觉联合区第二；然后第一运动感觉区交感神经系统Braak分期Ⅰ单侧震颤肌强直运动不能Ⅱ双侧发病Ⅳ跌到依赖他人认知功能衰退Ⅴ坐轮椅或卧床痴呆Hoehn&Yahr分期7精选ppt目录帕金森病及其病理学机制帕金森病的诊断◦临床表现的识别◦有助于早期诊断的辅助检查8正确地识别临床表现是帕金森病诊断的基础陈生弟主编.帕金森病.第1版.北京:人民卫生出版社,2006.131-135.静止性震颤肌僵直动作迟缓姿势和步态异常姿势异常肌僵直震颤动作迟缓步态异常帕金森病的主要运动症状9PD静止性震颤的临床表现频率4-6Hz多从一侧上肢远端开始，逐渐扩展到其他肢体表现出“搓丸样动作”应激状态、兴奋或焦虑时加重；主动运动和躯体肌肉完全放松时减轻或消失11.陈生弟主编.帕金森病[M].北京:人民卫生出版社,2006:131.2.Collins-PrainoLE,etal.FrontSystNeurosci.2011Jul4;5:49.超过70%的PD患者会出现震颤2最初往往仅发生于一只手，很像在拇指与食指之间滚动一个药丸的动作10震颤的鉴别诊断分类特点病因静止性震颤静止状态出现，肌肉活动时减轻或消失帕金森病震颤(红核震颤可有较轻的静止性震颤)姿势性震颤特定姿势或体位诱发增强的生理性震颤、原发性震颤、直立性震颤、心因性震颤(红核震颤及肌张力障碍性震颤可有较轻的姿势性震颤)运动性震颤运动诱发，肌肉松弛时消失小脑性震颤、红核震颤、肌张力障碍陈生弟主编.帕金森病.北京:人民卫生出版社,2006:189-191.11发生震颤患者的诊断依据1.病史采集2.震颤特征的观察•起始部位及发展情况•发病年龄•演变形式：逐渐进展、相对静止、突发骤止•促发或缓解因素：如饮酒，焦虑•用药史•是否有其他神经系统症状•伴随的全身症状•家族史•部位•发作方式(静止性、姿势性、动作性)•频率•幅度3.体格检查•观察患者执行简单任务、写字或做复杂动作时，震颤的变化•检查其他锥体外系体征•检查足部腱反射和感觉，筛查周围神经病张文波,等.世界临床药物.2012;33(10):586-90.12原发性震颤与帕金森病的鉴别临床表现原发性震颤(ET)帕金森病(PD)发病年龄10-80岁55-75岁性别男≤女男≥女家族史60%15%病...
