帕金森病诊治现状VIP免费

帕金森病诊治现状帕金森病诊治现状帕金森病是一种单一的病种吗PD:不可逆进行性神经变性病,临床综合症并不是有典型临床症状的所有病人都有同样的病理表现.多系统变性过程.神经病理改变存在于广泛的大脑区域广泛的临床特征（一些对左旋多巴有反应，但大部分可以没有）.左旋多巴改善的仅仅是运动症状.在晚期PD，非多巴胺能临床特征掩盖了使用多巴胺替代治疗有效的临床特征.帕金森病的神经病理黑质色素变淡Tretiakoff（1919）发现黑质神经细胞减少，数量减少50%时产生帕金森病。Lewy（1912）发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体-Lewy小体。主要成分α-synuclein、ubiquitin（泛素）、蛋白酶体成分、热休克蛋白等帕金森病病理分级:帕金森病病理并非始于黑质致密部运动前期1：(延髓:IX,X运动神经背核,前嗅核,嗅球,中央网状带)嗅觉；运动前期2：(延髓和桥脑被盖:尾状核、中缝核,巨细胞核,基底前脑和中间皮质,蓝斑下区合成物)睡眠，头痛，运动减少，情感；运动前期3：(+中脑:黑质致密部)色觉，体温调节，认知，抑郁，背疼；期4：四主症；期5：(新皮层)运动波动，频发疲劳；期6：(新皮层)错乱，视幻觉，痴呆，精神症状HeikoBraak2003Braak病理分级的意义病因,病机早期临床症状学:早期PD:H&Y0.5-1.5级嗅觉减退in80-100%非痴呆PD病人50%无嗅觉,35%重度,15%中度;与PD病程和严重性无关生物学标记的形成临床特征的对症治疗:并非起源于黑质多巴胺的缺乏；开辟神经变性和神经保护治疗途径临床表现和病理变化的多样性一种有多种病因因素的疾病往往有很多独特和多样化的发作模式和疾病进程；一些病人表现有明显的非多巴胺能特征，另一些患者即使经历了长期的病程发展，仍然很少出现这类症状；并不是所有的神经病理学研究都符合于Braak分期曾有报道:脑内有明显神经变性,黑质致密部有a-synuclein,不影响延髓但累及高位脑干结构任何方式的神经元功能减退或消失是否与a-synuclein相关病理改变有关将现时已知的见于PD的病因,临床表现和病理变化归为一个简单的模式,阐明进行性神经变性过程是不合理帕金森病的临床特征运动症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍非运动症状精神症状:抑郁焦虑,认知障碍,幻觉,淡漠,睡眠障碍自主神经症状：便秘，体位性低血压,多汗,性功能障碍,排尿障碍,流涎。感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,嗅觉障碍•起病5年的病人，最初的诊断仅在65%的病人中是正确的。•平均12年后,最后临床诊断为PD的病人仅76%在尸解中证实。•运用标准的临床诊断标准如UKPDBrainBankCriteria,临床诊断的准确性能提高10%。(Jankovicetal,ArchNeurol2000;57:369;Hughesetal,JNeurolNeurosurg1992,55:181;Rajputetal,CanJNeurolSci1991;18:275-278)TolosaEetal,LancetNeurology2006;5:75临床特征是PD诊断的重要生物学标志123I-β-CITSPECTimagesshowprogressivedeclineofnigro-striatalDATfunctioninpatientswithParkinson’sdisease经颅超声在PD中的发现脑实质的大多数区域呈现低回声，但某些特定原因可以使回声大幅提高，包括钙质沉积（如基底节钙化），细胞数量增加（如脑肿瘤），或者重金属积聚。在中脑水平横断面上，蝴蝶状的中脑除中线轻微的强回声外，表现为相对均质的低回声，周围环绕着强回声的脚间池。低回声的大脑脚内，黑质回声通常为微弱到轻度强化。经颅超声在PD中的发现Hagenahetal,Neurology,2006;66:1951经颅超声在PD中的发现评估黑质回声可以通过回声强度分级的半定量方法或者平面测量强回声的最大面积。研究表明，黑质强回声是IPD患者在经颅超声上特征性的表现，这种回声信号改变见于超过90%的IPD病例.尸检研究提示组织铁含量增加与黑质强回声有密切关系Siderowf,A.etal.Neurology2005;64:1716-1720宾夕法尼亚大学嗅觉试验(UPSIT)评分和壳核的[99mTc]TRODAT-1SPECT的摄取率有很好的相关性(p<0.001)ApplicationofdifferentbiomarkersforthediagnosisofPDTolosaEetal,LancetNeurology2006;5:75治疗中的主要问题运动并发症异动症剂末现象非运动并发症精神症状自主神经症状感觉...