添加您的校徽logo神经节苷脂抗体1简介•神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的表面，以神经系统含量最为丰富，参与细胞粘附、细胞内信号传导、髓鞘-轴突相互作用、调节自然杀伤细胞和E-选择素介导的炎症。•神经节苷脂为一类含唾液酸的酸性糖鞘脂，由神经酰胺和低聚糖基两部分组成，神经酰胺位于细胞膜脂质内，低聚糖基暴露于细胞膜表面，常见的低聚糖基包括半乳糖(Gal)、N-乙酰半乳糖(Gal-NAc)、葡萄糖(Glu)和唾液酸。2•根据糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类。含1分子唾液酸的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂，为GM（mono），含有2个、3个或4个唾液酸分子的神经节苷脂分别为GD（di）、GT（tri）、GQ（quadri）。45•AMAN：抗GM1,抗GD1a,抗GM1b,抗GalNAcGD1a•MFS、慢性共济失调性周围神经病：抗GQ1b,抗GT1a,抗GD3,and抗GD1b•AIDP：抗GM1IgG/IgMantibodies6GM•GM1主要分布于脊神经后根。抗GM1抗体多见于多灶性运动神经病(MMN)、格林-巴利综合征(GBS)和运动神经元病(MND)等疾病。空肠弯曲菌染后可有抗GM1抗体阳性•GM2：如上呼吸道CMV感染通常与AIDP的发生有关，患者血清中常可分离出抗GM2抗体8GD•GD1a主要分布于轴膜、郎飞氏结及神经末梢。–GM1/GD1a抗体：急性运动轴索型–AMAN：抗GM1、抗GD1aIgG–截瘫型GBS：抗GD1a，轴索损伤为主•GD1b抗体主要在后根神经节大感觉神经元中分布。–AtaxicGBS：GD1b14%–Acutesensoryataxicneuropathy：感觉性共济失调，GD1b35%9GT1a•GT1a:分布于舌咽、迷走神经•主要见于PCB（咽颈臂）型10GQBickerstaffbrainstemencephalitisandFishersyndrome:抗GQ1bantibodysyndrome•动眼、展神经核：眼肌麻痹、•肌梭：小脑性共济失调•网状结构：意识水平下降主要见于：BBE、MFS11GQ1b•53%～89%的MFS存在抗GQ1b抗体滴度升高，临床症状缓解时滴度随之下降。12•神经节苷脂组合成复合物可能会增加相关抗体的亲和力。•抗GSC抗体阳性血清与单一神经节苷脂成分没有或几乎没有反应，表明血清抗体与簇集表位发生特异性反应•GSCs：GM1/GD1a,GD1a/GD1b,GD1a/GQ1b,andGD3/GQ1b•FS抗体包括：GQ1b-specific,GM1/GQ1b-reactive,andGD1a/GQ1b-reactive神经节苷脂复合物（GSC）13•PathophysiologyanddiagnosisofGuillain–Barre′syndrome–challengesandneeds1415神经节苷脂内的碳水化合物部分与空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌LOS中的多糖相似，引发免疫反应。发病机制—分子模拟16•感染过空肠弯曲菌的99%均未出现GBS、抗LOS综合征•在GBS中，高滴度的抗神经节苷脂抗体表明不能耐受，从而致病。发病机制—免疫耐受1719丙种球蛋白体液免疫和细胞免疫：补体活化、抑制特异性抗体、巨噬细胞受体饱和、抑制多种炎症介质。半衰期：18-32天,取决于个体和加工。21•GBS是自身抗体和补体共同参与介导的自身免疫性疾病，丙球可封闭自身抗体，阻止其与周围神经结合产生抗原抗体反应。•.•如：研究离体小鼠神经肌肉接头模型显示IVIg抑制抗GQ1b抗体与GQ1b的结合，从而阻止补体激活和随后的病理生理学效果（Jacobs2003）丙球在GBS中作用机制23•神经科应用：1.多发性硬化2.视神经脊髓炎谱系疾病3.急性播散性脑干脑炎4.CIDP5.特发性面神经麻痹6.多发性肌炎7.中枢神经系统感染8.其它25糖皮质激素•抑制炎症反应•机制：抑制毛细血管扩张，减轻渗出和水肿•抑制血细胞的浸润和吞噬26糖皮质激素•根据中等质量证据，皮质类固醇不会显著加快GBS恢复或影响长期结局。•有低质量的证据表明口服皮质类固醇延迟恢复。•中等质量证据，静脉注射皮质激素与免疫球蛋白联用可能加速恢复。27•无规范RCT研究，仅有经过治疗的临床转归过程，其中最大的研究包括62例患者。•治疗包括：PE,IVIg,激素,组合，支持治疗。2/3的病人完全恢复，IVIg组恢复率最高。•Currentpersonalview:AlthoughtheeffectoftreatmenthasnotproperlybeenstudiedinBBE,theclinicalseverityofBBEintheacutephaseandoverlapwithGBSsuggeststhattreatmentwithIVIgorPE。•JNeurolNeurosurgPsychiatryTreatmentdilemmasinGuillain-Barrésyndrome28Bickerstaff脑干脑炎治疗•GBS首次疗效较差时：已经机械通气的...
