第一章胸壁疾病第一节先天性胸壁畸形【概述】先天性胸壁畸形是一泛称,是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构发生的改变,形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有:凹陷畸形(漏斗胸)、凸出畸形(鸡胸)、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先天性心脏病,约占 1.5%。中度以上胸壁畸形患者,除影响心肺功能外,可导致心理负担和性格改变,对这些畸形应手术治疗。最常见的是漏斗胸和鸡胸胸壁畸形。1.漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形,又称胸骨凹陷。病因尚不清楚,但与家族遗传有关。据统计有家族史者占20%~37%。漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多于女,为4:1;约 1/4 的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定影响,患者对运动的耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移位,推压心脏向左移,右心室受压,右室压增高,心搏出量降低,仰卧位时受影响更重。漏斗胸伴脊柱侧弯畸形者,心动超声检查可发现二尖瓣脱垂,发生率占18%~65%。这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。2 鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形,较漏斗胸更为少见,占所有胸壁畸形的 16.7%。病因不十分清楚,认为与遗传有关,因为家族中有胸壁畸形患者,鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的形状分为三种:I 型是对称型畸形,为最常见类型,占 90%。胸骨体和下部肋软骨对称性向前突出,肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。Ⅱ型是非对称性畸形,较少见。占 9%。表现为一侧肋软骨向前突,对侧肋软骨正常或接近正常。III 型是软骨胸骨柄畸形,更少见,占 1%。表现为胸骨柄的突出和胸骨体的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’12%有家族史。有一半患者,11 岁以后才发现有畸形;另一部分患者出生时畸形轻,幼儿期有进展,特别在青春期生长发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状,部分患者可有支气管喘息2 临床诊疗指南胸外科分册症。大部分患者因胸壁畸形,精神上负担重。【临床表现】1.漏斗胸较轻的漏斗胸无明显症状,畸形严重的患者,生长发育差、消瘦、易感冒,反复出现呼吸道感染,常有肺炎、支气管炎或喘息性支气管炎;运动后出现呼吸困难或心悸。患者呈凹胸、凸腹特征。多数患儿有特征性体形,胸扁而宽,脊柱侧凸,“钩状肩”畸形。昕诊胸骨左缘可闻收缩期杂音或心律失常。2.鸡胸症状与漏斗胸基本相同。体征主要是胸廓前后径增大,胸骨体...