第一章胸壁疾病第一节先天性胸壁畸形【概述】先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构发生的改变，形成各种胸壁畸形。常见的胸壁畸形有：凹陷畸形(漏斗胸)、凸出畸形(鸡胸)、波兰综合征、胸骨裂或缺如等。先天性胸壁畸形可合并先天性心脏病，约占 1．5％。中度以上胸壁畸形患者，除影响心肺功能外，可导致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗。最常见的是漏斗胸和鸡胸胸壁畸形。1．漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形，又称胸骨凹陷。病因尚不清楚，但与家族遗传有关。据统计有家族史者占20％～37％。漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿。发病率男多于女，为4：1；约 1／4 的患者伴有脊柱侧凸畸形。漏斗胸对肺功能有一定影响，患者对运动的耐受力降低。漏斗胸可影响心脏、血管功能。因胸骨向后移位，推压心脏向左移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受影响更重。漏斗胸伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生率占18％～65％。这与胸骨压迫有关。手术矫正后能明显改善心肺功能。2 鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更为少见，占所有胸壁畸形的 16．7％。病因不十分清楚，认为与遗传有关，因为家族中有胸壁畸形患者，鸡胸的发生率明显增加。鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的形状分为三种：I 型是对称型畸形，为最常见类型，占 90％。胸骨体和下部肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。Ⅱ型是非对称性畸形，较少见。占 9％。表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常。III 型是软骨胸骨柄畸形，更少见，占 1％。表现为胸骨柄的突出和胸骨体的下陷。鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者’12％有家族史。有一半患者，11 岁以后才发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻，幼儿期有进展，特别在青春期生长发育的时期更明显。患者很少有心肺受压的症状，部分患者可有支气管喘息2 临床诊疗指南胸外科分册症。大部分患者因胸壁畸形，精神上负担重。【临床表现】1．漏斗胸较轻的漏斗胸无明显症状，畸形严重的患者，生长发育差、消瘦、易感冒，反复出现呼吸道感染，常有肺炎、支气管炎或喘息性支气管炎；运动后出现呼吸困难或心悸。患者呈凹胸、凸腹特征。多数患儿有特征性体形，胸扁而宽，脊柱侧凸，“钩状肩”畸形。昕诊胸骨左缘可闻收缩期杂音或心律失常。2．鸡胸症状与漏斗胸基本相同。体征主要是胸廓前后径增大，胸骨体...
