小儿肝血管瘤从解剖生理结构上看，小儿肝脏相对体积较大、厚而脆，血管丰富，肝细胞和肝小叶的分化不全，8岁时才接近成人，故肝功能代偿能力差，但小儿肝细胞再生能力较强。从肝脏肿瘤的类型来看，小儿肝脏肿瘤主要分为：上皮性肿瘤（如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层癌、胆管腺瘤、囊腺瘤或细胞癌等），非上皮性肿瘤（如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管内瘤、血管肉瘤等），错构瘤（如间叶性错构瘤、胆管错构瘤、混合性错构瘤等），瘤样病变（如胚细胞性肿瘤、肝再生结节、炎性假瘤等）和转移性肿瘤。小儿先天性肿瘤多，恶性肿瘤多，肿瘤的发生具有明显的“年龄段”特征。年龄越小恶性病变愈多，瘤体大、易出血、坏死及囊性变，肝硬化极少见，恶性肿瘤预后差。小儿肝脏良性肿瘤以肝脏血管瘤、肝间叶性错构瘤(mesenchymalhepatichamartoma)、肝脏局灶性结节增生（FNH，FocalNodularHyperplasia）、肝细胞腺瘤多见。肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，平均发病年龄为47d，约80％的肝脏血管瘤在出生后3个月内确诊。发病机制1.先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。2.毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。肝血管瘤组织学分类：1.海绵状血管瘤2.毛细血管瘤3.硬化性血管瘤4.血管内皮细胞瘤，肝脏血管瘤临床表现不一，部分患儿瘤体巨大可出现相应临床症状，部分患儿在产检或体检时发现，无明显临床症状。临床表现包括伴有肝肿大的腹胀、腹部包块、腹痛、呼吸困难、黄疸、充血性心衰、呕吐、贫血、血小板减少症和消耗性凝血等等。肝血管瘤往往伴随其他部位的血管瘤，最常见为皮肤，其次为中枢神经系统、肠、肺等，且多脏器的血管瘤临床症状重，死亡率高。诊断肝脏血管瘤AFP测定一般为阴性，血AFP测定对于新生儿肝脏良恶性肿瘤鉴别诊断意义不大，新生儿期AFP可显著升高，在生后数周逐渐下降，足月婴儿5～6月时达成人水平(<20ngmL。1)，超过年龄段正常范围的高水平AFP可作为判断婴儿肝脏良恶性肿瘤的重要指标。超声检查对于肝脏内>1cm的肿块即能早期发现和诊断，是首选的检查方法，直径<3cm的肝脏血管瘤多为边界清楚的高回声结节，巨大的血管瘤可有高回声及低回声的混合反射区，有时瘤内有液性暗区。CT被认为是鉴别肝脏良恶性肿瘤的最有效的方法之一。典型的CT表现平扫为密度均一边界清楚的低密度肿块，增强扫描显示为由周边开始的密度增强，此后逐步向中心充盈，并且与周围肝组织呈等密度，再延迟1h后病灶会恢复到平扫时低密度（快进慢出）检查中要求比对剂注射速度要快，开始扫描要快，延迟扫描要长，即“两快一慢”的CT扫描技术。MRI的典型影像特征为在T2加权像上，瘤体呈明显高信号，称“灯泡征”。鉴别诊断FNH亦称局限性肝硬化、增生性结节等。病理表现为单发孤立结节,边界清但无包膜,病灶中央为星状瘢痕组织。B超检查表现为低回声像；平扫FNH表现为等密度或略低密度；增强：(1)动脉期扫描:FNH因富含血管,动脉期均有明显强化且除中心瘢痕外强化均匀一致。(2)门脉期扫描:大多数病灶为稍高密度或等密度,伴有中心瘢痕者,瘢痕未见强化;(3)延迟期扫描:门脉期和延迟期表现为稍高密度或等密度反映了FNH的富血供的特点,为与其他肝内占位性病变的鉴别诊断提供了帮助。瘢痕延迟强化是FNH的特征性CT表现。鉴别诊断肝间叶性错构瘤一种肝脏先天性肿瘤样畸形,其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊泡”的特征，边界清楚，无包膜。CT平扫，瘤体呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的间隔。也可表现为含有许多小囊的囊实质性包块。。MRI检查，囊性肿块呈多房分隔的长T1长T2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同，间隔可为等信号。增强扫描囊内容物无强化，间隔强化。鉴别诊断肝脏炎性假瘤(IPT)是各种致炎因子引起的肝脏局...
