再生障碍性贫血VIP免费

资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.了解再障发病机制讲授目的和要求资料仅供参考,不当之处，请联系改正。讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗资料仅供参考,不当之处，请联系改正。•获得性骨髓造血功能衰竭症•骨髓造血功能低下、全血细胞减少•贫血、出血、感染•免疫抑制剂治疗有效•重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分为非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）或称温和型AA（moderateaplasticanemia,MAA）再生障碍性贫血的定义资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病因发病原因不明确，可能为：•病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)•化学因素：氯霉素、苯•放射线•免疫异常资料仅供参考,不当之处，请联系改正。发病机制1.造血干/祖细胞缺陷CD34＋细胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微环境损伤骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.T细胞介导的骨髓免疫损伤Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑资料仅供参考,不当之处，请联系改正。临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻资料仅供参考,不当之处，请联系改正。实验室检查•SAA呈重度全血细胞↓•WBC＜2×109／L•[N]<0.5×109/L•PLT＜20×109／L•网织红细胞绝对值＜15×109／L•NSAA:达不到SAA的程度一、血象资料仅供参考,不当之处，请联系改正。外周三系减少，淋巴细胞比例升高资料仅供参考,不当之处，请联系改正。NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少资料仅供参考,不当之处，请联系改正。•SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏•淋巴细胞、非造血细胞比例↑•骨髓活检：造血组织均匀减少造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）二、骨髓象资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样资料仅供参考,不当之处，请联系改正。正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、发病机制检查•CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T细胞↑•血清IL－2、IFN－γ、TNF↑•骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病•骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性•溶血检查均阴性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断标准•全血细胞减少•网织红细胞绝对值↓•一般无肝、脾、淋巴结肿大•骨髓多部位增生↓•骨髓活检造血组织↓•除外引起全血细胞减少的疾病资料仅供参考,不当之处，请联系改正。举例：一例SAA患者血常规结果•WBC1.30×109／L•[N]0.36×109/L•HGB58g/L•PLT15×109／L资料仅供参考,不当之处，请联系改正。•阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）•骨髓增生异常综合征（MDS）•自身抗体介导的全血细胞减少•白细胞不增高性白血病•恶性组织细胞病•急性造血功能停滞•Fanconi贫血鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别资料仅供参考,不当之处，请联系改正。•发作性睡眠后血红蛋白尿•血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性•蛇毒因子溶血试验阳性•微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性•骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。骨髓增生异常综合征（MDS）(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著(二)实验室检查：1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂...