1平扫动脉期门脉期延迟10’2局灶性结节性增生局灶性结节性增生((FNHFNH)的影像学诊断与)的影像学诊断与鉴别诊断鉴别诊断FNHFocalnodularhyperplasia定义:发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝细胞结节特点:病灶由较大的动脉供血,病灶内含有较多的纤维基质,并常形成星形瘢痕临床一般情况l肝脏常见的良性肿瘤(肿瘤样病变)-居肝脏良性肿瘤的第二位-仅次于海绵状血管瘤-以往因为影像学检出率低被认为是少见病l尸检检出率约0.7%~1.2%l男女比例1:8,好发于中青年女性l一般无明显临床症状l无恶变倾向,无出血并发症病因和发病机制l不明确l可能与血管畸形或血管损伤有关l与类固醇激素没有明确关系分型(组织学亚型)l实质型内部结构较为均一,除纤维基质外,主要由肝细胞构成,中央区域供血动脉较粗;l毛细血管扩张型在病灶中心有多发扩张的血窦腔,类似海绵状血管瘤,病灶中心的供血动脉多而细分型(临床亚型)l孤立性FNH,常为实质型l多发性FNH综合症,是指FNH至少2病灶,同时合并有下列病变中的至少一项-肝脏海绵状血管瘤-动脉结构缺损-中枢神经系统血管畸形-脑膜瘤或星形细胞瘤l多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或毛细血管扩张型,也可同一病例有两种类型的病灶分型(组织学新分型)l典型FNH(80%)的三大特点-异常的结节结构-畸形血管-胆管增生l不典型FNH(20%)l不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生病理l典型FNHl不典型FNH病理(典型FNH病理)l边界清楚,无包膜l分叶状外形l实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节l肝细胞形态正常,可有少量脂肪浸润l含有Kupffer细胞并具功能l中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构,周围有炎性细胞浸润l周围肝组织一般正常典型典型FNHFNH的大体标本的大体标本其内很多浅黄其内很多浅黄色结节样结构色结节样结构(黑直箭)被(黑直箭)被许多分隔(箭许多分隔(箭头)包绕,其头)包绕,其中心可见星状中心可见星状瘢痕(星号),瘢痕(星号),注意其内有很注意其内有很多血管(弯多血管(弯箭)箭)典型典型FNHFNH的组织学的组织学•大量结节(星号)被纤维间隔包绕•纤维间隔内见增生胆管(黑箭)HE、X100典型典型FNHFNH的组织学(血管结的组织学(血管结构)构)•粗大的纤维间隔(星号)内含厚壁动脉(黑箭)•间隔与实质的交界见增生的胆管(弯箭)•实质内见静脉(空箭)病理(不典型FNH病理)l组织学表现(不同亚型)-毛细血管扩张型FNH单层肝细胞板且常有萎缩扩大的血窦分隔肝细胞板少数较短的纤维间隔不同程度胆管增生-增生性及腺瘤样混合型FNH毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替-FNH合并细胞异型性含有大细胞非典型增生区域其他区域同典型的FNH毛细血管扩张型毛细血管扩张型FNHFNH•萎缩的肝细胞板及扩张的血窦(弯箭)•较短的纤维间隔(黑箭)不典型不典型FNHFNH的大体标本的大体标本–整体不均匀–边界欠清楚,有分叶–少数可出现包膜–缺乏典型中央瘢痕影像学比较影像学比较n超声可以发现病灶,但定性困难超声可以发现病灶,但定性困难nCTCT平扫容易漏诊,动态增强扫描有助于检出病变平扫容易漏诊,动态增强扫描有助于检出病变和定性诊断和定性诊断nMRIMRI对于对于FNHFNH的检出率和定性诊断正确率最高的检出率和定性诊断正确率最高--良好的软组织对比良好的软组织对比--较好的组织特征信息较好的组织特征信息--动态增强扫描反映血液动力学改变动态增强扫描反映血液动力学改变--特异性对比剂进一步提供组织特异性信息特异性对比剂进一步提供组织特异性信息MRI>CT>超声典型FNH的CT表现l平扫呈等密度或轻微低密度l动脉期除瘢痕组织外,肿块的实质部分均匀强化病灶边界清楚,但不锐利(略显毛糙)且有分叶l门静脉期和平衡期,肿块常与周围肝组织呈等密度(或轻微略低/轻微略高密度)l50-60%显示中央瘢痕,瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分,动脉期常无明显强化,门静脉期或平衡期延时强化平扫动脉期门脉期延迟期典型FNH的MRI表现l病灶-T1WI:50-60%轻微低信号,40-50%等信号-T2WI:60-70%轻微高信号,30-40%等信号-动脉期实质部分均匀而显著的强化-门静脉期和延迟期,肿块常与周围肝组织...