1 第三十九章 女性生殖器官发育异常 第一节 女性生殖器官的发生 女性生殖系统包括生殖腺、生殖管道和外生殖器，其发生过程如下： （一）生殖腺的发生 在胚胎第4～5 周时，体腔背面肠系膜基底部两侧各出现2 个由体腔上皮增生所形成的隆起，称泌尿生殖嵴（u rogenital ridge），外侧隆起为中肾，内侧隆起为生殖嵴。胚胎第3～4周时，在卵黄囊内胚层内，出现许多个较体细胞为大的生殖细胞，称为原始生殖细胞（primordial germ cell）。约在胚胎第4～6 周末，原始生殖细胞沿肠系膜迁移到生殖嵴，并被性索包围，形成原始生殖腺。原始生殖腺具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能，其进一步分化取决于有无睾丸决定因子的存在。目前研究认为 Y 染色体短臂性决定区即是睾丸决定因子所在。如无睾丸决定因子的存在，在胚胎第8 周时，原始生殖腺即分化为卵巢，故卵巢及其生殖细胞的发育和形成不是由于两条 X 染色体的存在，而是由于缺乏 Y 染色体短臂上性决定区基因所致。从性染色体为 XY 的女性患者中发现有 Y 染色体短臂性决定区的突变或缺失，和从性染色体为的男性患者中， 2 发现有Y 染色体短臂性决定区基因的存在，均证实Y 染色体短臂性决定区在生殖腺分化中所起的关键作用。 （二）生殖管道的发生 生殖嵴外侧的中肾有两对纵形管道，一为中肾管，为男性生殖管道始基；另一为副中肾管，为女性生殖管道始基。当生殖腺发育为睾丸后，在HCG 刺激下，其中间质细胞产生的睾酮，促使同侧胚胎中肾管发育为副睾、输精管和精囊；而睾丸中的支持细胞则分泌副中肾管抑制因子抑制同侧副中肾管的发育，从而使生殖管道向男性分化。当生殖腺发育为卵巢后，中肾管退化．两侧副中肾管的头段形成两恻输卵管，两侧中段和尾段开始并合，构成子宫及阴道上段。初并合时保持有中隔，使之分为两个腔，约在胎儿 12 周末中隔消失，成为单一内腔。副中肾管最尾端与尿生殖窦（u rogenital sinu s）相连，并同时分裂增殖，形成一实质圆柱状体称阴道板。随后阴道板由上向下穿道，形成阴道腔。阴道腔与尿生殖窦之间有一层薄膜为处女膜。 （三）外生殖器的发生 胚胎初期的泄殖腔分化为后方的直肠与前方的尿生殖窦。尿生殖窦两侧隆起为尿生殖褶（u rogenital fold）。褶的前方左右相会合呈结节形隆起，称生殖结节，以后长大称初阴；褶外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起。生殖腺为卵巢时，约在第 12周末生殖结节发育成阴蒂。两侧的尿生殖褶不合并，形成小 3 ...
