原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（２０２１）1 概述原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。PBC 多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶(alkalinephos phatase，ALP)、Y-谷氨酰转移酶(gamma-glutamyl transpeptidase，GGT)升高，免疫学特点是抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA)阳性、血清免疫球蛋白 M(im-munoglobulinM,IgM)升高， 病理学特 点是非 化脓性 破坏性小 胆管炎 。熊去 氧胆酸(ursodeoxycholicacids,UDCA)是治疗本病的首选药物。为进一步规范 PBC 的诊断和治疗冲华医学会肝病学分会组织有关专家，在2015 年版《原发性胆汁性肝硬化诊断治治疗共识》的基础上,制订了《原发性胆性性胆炎(的断断治疗疗指南》,旨在帮助学师认识本病的临床特是,从而早期断断治范范治疗。本指南的推荐意见按照GRADE 系统对证据质量和推荐强度一行会级(表 1)。2 流行病学PBC 呈全球性会布,可发物于所关种族民族。最近的荟萃分析⑴显示PBC 发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为 0.23/10 万~5.31/10 万，患病率为 1.91/10 万~40,2/10 万,以北美和北欧国最高，我国尚缺乏基于人群的 PBC 流行表 1 推荐意见的证据质量和推荐强度分级级相证据质量高(A)中国)低或非常低 C)推荐强度强 1 级)弱 2 级)详细说明进项步研究不长能改变对该疗效评估结果的长信度进项步研究有长能影响该疗效评估结果的长信度，且长能改变该评估结果进项步研究很有长能影响该疗效评估结果的长信度，且很长能改变该评估结果明确显示干预措施利大健弊或可弊大健利利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊似当病学数据。最近一项荟萃分析⑵估算岀中国 PBC 的患病率为 20.5/10 万，在亚太地区位居第二位,仅次于日本。3 自然病史在 UDCA 应用治疗之前,PBC 的自然史大致分为 4 个阶段o(1)临床前期：AMA 阳性，但生物化学指标无明显异常；(2)无症状期：有生物化数指标异常，但没有明显临床症状；(3)症状：：中现乏力、皮肤瘙痒等症状；(4)失代偿：：中现消化道中血、腹水、肝性脑病等临床表现。本病的早：诊断及UDCA 的应用，极大地改变了 PBC 的疾病进程。对 UDCA 生物化学应应较好...
