多发性肌炎和皮肌炎诊治指南【概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyosi—tis，DM）是横纹肌（骨骼肌）非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌（肢带肌）、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM 指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。我国 PM/DM 并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5 佰万人，女性多见，男女比为 1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童 5～l4 岁和成人 45～60 岁各出现一个高峰。1975 年 Bohan 和 Peter 将 PM/DM 分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM 合并肿瘤；④儿童 PM 或 DM；⑤PM 或 DM 伴发其他结缔组织病（重叠综合征）。1982 年 Witaker 在此分类基础上增加了两类．即包涵体肌炎和其他（结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1.肌肉本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。（1）肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断：0 级：完全瘫痪；1 级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2 级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3 级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）；4 级：能抗阻力；5 级：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约 25%的患者出现疼痛或压痛。2.皮肤DM 除有肌肉症...
