癫痫的诊断及分类一、癫痫的定义2019年国际抗癫痫联盟（ILAE)和国际癫痫局（IBE）提出癫痫新定义（原文）:Epilepsyisadisorderofthebraincharacterizedbyanenduringpredispositiontogenerateepilepticseizuresandbytheneurobiologic、cognitive、psychological、andsocialconsequencesofthiscondition.Thedefinitionofepilepsyrequirestheoccurrenceofatleastoneepilepticseizures.2019年，《临床诊疗指南：癫痫病分册》将新定义译为：“癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。”•临床工作中诊断癫痫仍以“症状”符合发作性、短暂性、反复性和刻板性的特点，对应脑电图有癫痫样波，且排除其他发作性疾病。诊断流程：临床事件是否符合癫痫发作？→明确癫痫的发作类型？→是否符合癫痫综合征的诊断？→病因学诊断？→评估患儿的发育及损伤程度→治疗中的随访及预后评估。二、癫痫的分类（一）发作类型分类发作类型分类以对发作期症状观察描述及EEG的改变为基础。ILAE81年分类ILAE89年分类ILAE2019年分类一.部分性(限局性.局灶性发作)1.简单部分性发作(1)运动性发作(2)感觉性发作(3)植物神经性发作(4)精神症状性发作2.复杂部分性发作3.部分性发作演变为全身性发作二.全身性（广泛性,弥漫性)发作1.失神发作2.肌阵挛发作3.阵挛性发作4.强直性发作5.强直-阵挛性发作6.失张力发作三.其他分类不明的发作ILAE1981年分类一.部分性(限局性.局灶性发作)1.简单部分性发作(1)运动性发作(2)感觉性发作(3)植物神经性发作(4)精神症状性发作2.复杂部分性发作3.部分性发作演变为全身性发作二.全身性（广泛性,弥漫性)发作1.失神发作(1)典型失神(2)不典型失神2.肌阵挛发作3.阵挛性发作4.强直性发作5.强直-阵挛性发作6.失张力发作7.婴儿痉挛三.其他分类不明的发作ILAE1989年分类一.全面性发作二.局灶性发作自限性发作强直-阵挛发作阵挛性发作无强直成分伴有强直成分典型的失神发作不典型的失神发作肌阵挛失神发作强直性发作痉挛肌阵挛发作眼睑肌阵挛不伴失神伴有失神肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全面性癫痫综合症中的反射性发作自限性发作局灶感觉性发作伴基本感觉症状伴有体验性感觉症状局灶运动性发作具有单纯阵挛性运动体征具有不对称性强直性运动发作具有典型（颞叶）自动症具有多动性自动症具有负性肌阵挛具有抑制性运动发作痴笑发作偏侧肌阵挛发作继发为全面性发作局灶性癫痫综合症中的反射性发作持续性发作全面性强直-阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态持续性发作Kojevnikov部分性持续性癫痫持续性先兆边缘性癫痫持续状态(精神运动性癫痫持续状态)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫ILAE2019年分类（二）癫痫及癫痫综合症分类分类主要根据发作类型（部分性、全身性）、病因学（特发性、症状性、隐源性）及发病年龄等要素来考虑。ILAE89年分类ILAE2019年分类癫痫和癫痫综合症的分类(1989年)(一)与部位有关的癫痫和癫痫综合症1.特发性(起病与年龄有关)具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫具有枕区放电的小儿癫痫原发性阅读性癫痫2.症状性癫痫小儿慢性进行性部分连续性癫痫3.隐原性（推测是症状性癫痫但尚不知道病因）有特殊触发方式的癫痫综合症解剖学定位①颞叶癫痫②额叶癫痫③顶叶癫痫④枕叶癫痫(二)全身性癫痫和癫痫综合症1.特发性(起病与年龄有关）良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛性癫痫小儿失神癫痫少年失神癫痫少年肌阵挛癫痫觉醒时全身强直-强直阵挛癫痫未列入上述的其他全身特发性癫痫特殊促发方式发作的癫痫2.隐原性或症状性婴儿痉挛(West综合症)Lennox-Gastaut综合症肌阵挛站立不能发作性癫痫(MAE)肌阵挛失神发作性癫痫3.症状性非特异性病因早期肌阵挛脑病早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制(三)不能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合症1.既有全身发作又有局灶性发作新生儿发作严重肌阵挛性癫痫发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合症)...
